Priviny

Prióny sú zle zložené proteíny, ktoré prenášajú tieto chybné informácie na iné proteíny a spôsobujú prenosné spongiformné encefalopatie. Zdroj: Wikimedia Commons

Čo sú prióny?

Ten priviny Sú to proteíny bez genómu alebo nukleových kyselín, ktoré pôsobia ako infekčné látky. Nachádzajú sa v normálnej bunkovej membráne, iba ako zle zložené proteíny a/alebo s abnormálnou trojrozmernou štruktúrou.

Tieto proteíny sú zodpovedné za viacnásobné degeneratívne choroby a veľmi vysokú úmrtnosť, ktoré ovplyvňujú nervové tkanivá a štruktúru mozgu.

Nazývajú sa tiež priónové choroby. Medzi najdôležitejšie, ktoré postihujú ľudí, patria Kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerova choroba, syndróm Creutzfeldt-Jakob a smrteľná rodinná nespavosť.

Priorné charakteristiky

- Prísne sú proteínové štruktúry prítomné v bunkových membránach. Tieto proteíny majú zmenenú formu alebo konformáciu [PRP (SC)].

- Pokiaľ ide o jeho množenie, dosahuje sa konverziou foriem, ako v prípade chvejúcej sa ochorenia. Pri tejto chorobe Prióny prijímajú PRP (C) (prionické proteíny bez dozoru) stimuláciu konverzie na izoformu PRP (SC).

- Tieto neobvyklé proteíny schopné šíriť sa nemajú nukleové kyseliny. Dôkaz o tom je, že sú odolné voči X -Rays a ultrafialovému žiareniu. Tieto látky ľahko rozdeľujú nukleové kyseliny.

- Prionické proteíny, z ktorých sú zložené prióny (PRP), sa nachádzajú v celom tele, nielen ľudských bytostí, ale aj iných zdravých stavovcov.

- Niektorí vedci dokázali preukázať, že u myší tieto proteíny aktivujú opravu myeliniky v bunkách periférneho nervového systému. Ukázalo sa tiež, že neprítomnosť týchto spôsobuje demyelinizáciu takýchto nervových buniek.

Prión

Znalosti o štruktúre priónov spočívajú hlavne pri vyšetrovaní uskutočňovaných v baktériách Escherichia coli.

Štúdie vykonali, že polypeptidy v reťazci PRP (C) (normálne) a PRP (SC) (infekčné) sú identické pri zložení aminokyselín, ale líšia sa v 3D konformácii a v zložení týchto.

PRP (C)

Tieto nefektné privy prítomné u ľudí, 209 aminokyselín. Majú disulfidový odkaz. Jeho štruktúra je alfa-helicoidálna, čo znamená, že má aminokyseliny v tvare špirály (vrtuley alfa) a niekoľko plochých aminokyselinových vlákien (beta listy).

Môže vám slúžiť: pomocné vedy biológie

Tento proteín nemôže byť oddelený odstredením, čo znamená, že nie je sedimentujúci. Ľahko sa strávi širokou proteázou širokého spektra nazývaného proteináza k.

PRP (SC)

Je to infekčný proteín, ktorý transformuje PRP (C) na infekčné izoformy PRP (SC).

O svojej 3D štruktúre je známe len veľmi málo, je však známe, že má málo špirálových tvarov a viac plochých prameňov alebo beta listov. Zmena smerom k izoforme je známa ako základná udalosť priónových chorôb.

Priónové funkcie

Bunkové priónové proteíny [PRP (C)] sa nachádzajú na bunkovom povrchu širokej škály orgánov a tkanív. O fyziologických funkciách priónov v tele je známe len veľmi málo.

Napriek tomu zážitky uskutočnené u myší naznačujú možné funkcie, napríklad:

S metabotropickými glutamátovými receptormi

Ukázalo sa, že PRP (C) pôsobí s glutamátovými receptormi (ionotropiká a metabotropiky). PRP (C) sa zúčastňuje ako receptor synaptotoxických oligomérov bunkového peptidu bunkového povrchu.

V embryonálnom vývoji

U myší Murinae sa zistilo, že priónové proteíny PRP (C) sú exprimované niekoľko dní po implantácii, v embryonálnom vývoji.

To naznačuje, že zohrávajú úlohu počas vývoja týchto malých cicavcov. Príspevok, ktorý podľa výskumných pracovníkov súvisí s reguláciou neuritogenézy (produkcia axónov a dendritov neurónov).

Pôsobia tiež v axonálnom raste. Tieto priónové proteíny sa dokonca podieľajú na vývoji cerebelárneho obvodu. Z tohto dôvodu sa verí, že neprítomnosť týchto priónov prp (c) znamená oneskorenie motorického vývoja hlodavcov.

Neuroprotektor

V štúdiách nadmernej expresie PRP (C) v dôsledku orientácie génov sa zistilo, že neprítomnosť týchto priónov spôsobuje problémy s zavlažovaním krvi na niektorých miestach v mozgu (akútna mozgová ischémia).

To znamená, že priónové proteíny fungujú ako neuroprotektory. Okrem toho sa preukázalo, že nadmerná expresia PRP (C) môže znížiť alebo zlepšiť lézie spôsobené ischémiou.

Periférny nervový systém

Fyziologická funkcia PRP (C) bola nedávno objavená pri udržiavaní periférneho myelínu.

Môže vám slúžiť: dystrofín: Charakteristiky, štruktúra a funkcie

Počas laboratórnej štúdie sa zistilo, že v neprítomnosti priónového proteínu sa laboratórne myši vyvinuli nedostatky nervov, ktoré prenášajú informácie z mozgu a miechy, v tzv. Periférnej neuropatii.

Úmrtnosť buniek

Existujú niektoré priónové proteíny a sú umiestnené v iných častiach tela, okrem mozgu.

Funkciami takýchto proteínov je iniciovať, regulovať a/alebo kontrolovať bunkovú smrť, keď je telo napadnuté (napríklad vulónmi), čím sa bráni šíreniu patogénu.

Táto zvláštna funkcia týchto proteínov spôsobuje, že vedci premýšľajú o možnom význame neinfekčných priónov v boji proti patogénom.

Dlhá pamäť

Štúdia uskutočnená v Stowers Institute v Missouri v EE. Uu., Ukázal, že PRP Prióny môžu mať funkciu pri udržiavaní dlhodobej pamäte.

Štúdia odhalila, že určité priónové proteíny môžu byť kontrolované tak, aby pracovali na udržiavaní fyziologických funkcií dlhodobej pamäte.

Obnovenie materských buniek

Vyšetrovanie priónových proteínov, ktoré sú exprimované v bunkách kmeňových tkanív, odhalilo, že všetky tieto kmeňové bunky (hematopoetické), exprimujú priónové proteíny v bunkovej membráne. Preto sa verí, že sa podieľajú na komplexnom a veľmi dôležitom procese obnovy buniek.

Choroby spôsobené priónmi

Najbežnejšie ochorenia priónov sú:

Creutzfeldt-Jakob (ECJ) Choroba (ECJ)

Považuje sa za najbežnejšiu priónovú chorobu u ľudí, je to kozmopolitná patológia, tj celosvetová distribúcia. Môže sa vyskytnúť dedičstvo (rodina), sporadické alebo infekčné.

Gerstmann-Sträussler-Scheinkerova choroba

Je to ochorenie spôsobené priónmi v zdedenom infekčnom alebo autozomálnom dominantnom encefalickom procese. Táto choroba sa prejavuje u ľudí od 40 do 60 rokov.

Prionopatia s variabilnou citlivosťou na proteázu

Je to veľmi zriedkavé ochorenie do tej miery, že jeho rozsah výskytu je 2 až 3 prípady na 100 miliónov obyvateľov. Patológia je podobná ako choroba Gerstmann-Sträussler-Scheinker.

Smrteľná nespavosť

Je to dedičná alebo známa choroba, hoci sa môže vyskytnúť aj sporadicky. Je známe, že choroba je spôsobená dominantnou dedičnou alebo autozomálnou mutáciou.

Môže vám slúžiť: endemické druhy

Kuru

Toto priónové ochorenie bolo zistené iba u obyvateľov Papuy -Novej Guiney. Je to choroba súvisiaca s kanibalizmom a kultúrnou tradíciou Duel Rite pre mŕtvych, kde títo ľudia jedia ľudský mozog.

Choroby u zvierat

Medzi patológiami produkovanými priónom u zvierat je spongiformná encefalopatia hovädzia. Táto choroba spôsobila zmätok v Európe, v oblasti verejného zdravia, zvierat a hospodárstva postihnutých krajín.

Ďalšími chorobami u zvierat sú scrapie, prenosná encefalopatia norky, choroba chronického opotrebenia (v jelene) a encefalopatia mačiek spongiformná.

Tieto choroby, rovnako ako choroby prezentované u ľudí, nemajú účinné zaobchádzanie, takže prevencia je zásadná, najmä po nákazoch u ľudí, ku ktorým došlo v dôsledku konzumácie mäsa infikovaných kráv.

Úpravy

K dnešnému dňu nie je známy žiadny liek na priónové choroby. Liečba je symptomatická. Pacientom sa odporúča plánovať paliatívnu starostlivosť a genetickú analýzu a odporúčajú sa rady pre členov rodiny.

U pacientov s priónovými chorobami, ako je antivírusový protinádor, sa testovalo široká škála liekov.

V súčasnosti však neexistuje dôkaz, ktorý by naznačoval, že niektoré z týchto príznakov znižujú alebo zlepšujú prežitie chorých.

Prevencia

Very sú odolné voči rôznym fyzikálnym a chemickým zmenám. Rôzne techniky sa však používajú na zabránenie znečistenia pacientov s kontaminovanými chirurgickými nástrojmi.

Medzi najbežnejšie používané techniky patrí sterilizácia zariadenia v autokláve pri 132 ° C počas jednej hodiny a potom ponorenie prístrojov do hydroxidu sodného na najmenej jednu hodinu.

Na druhej strane Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) vyvinula opatrenia na zabránenie šírenia priónových chorôb. Táto organizácia stanovuje pravidlá riadenia zakázaných alebo potenciálne riskantných tkanív, ako sú: oči, mozog, črevo, mandle a miecha.

Odkazy

1. Prión, infekčný agent. Zotavené z Britannice.com.
2. Čo je to prión? Zotavené z Scientifican.com.
3. Prión. Získaný z.Wikipedia.orgán