Mozgová mikroangiopatia

Magnetické rezonancie pacientov s mozgovou mikroangiopatiou. Zdroj: Bohlega S, Al Shubili A, Edris A, Alfrehaid A, Alkhairallah T, Alsous MW, Farah S, Abu-Amero KK., CC po 2.0

Čo je mozgová mikroangiopatia?

Ten mozgová mikroangiopatia Je to dedičné ochorenie, ktoré produkuje viac mozgových infarktov, pretože ovplyvňuje prietok krvi. Nazýva sa tiež Cadadasil, pre svoju skratku v angličtine: „Autozomálna mozgová dominantná arteriopatia so subkortikálnymi infarktmi“.

Konkrétne táto patológia poškodzuje najmenšie krvné cievy v mozgu (čo je dôvod, prečo sa dá nazvať mikrovaskulárne ochorenie), takže svalové bunky, ktoré obklopujú tieto sklá, sú zmenené a zomreli málo.

To spôsobuje zníženie prietoku krvi, čo vedie k rôznym problémom, ako sú silné migrény, epilepsia, ochrnutie určitej časti tela, poruchy humoru, strata pamäte a dokonca aj demencia.

Príčiny

Môžu existovať predispozičné faktory:

- Choroby srdca.

- Mellitus cukrovka.

- Hypercholesterolémia.

Rizikové faktory tohto stavu však zostávajú bez toho, aby boli jasné, zatiaľ čo počet diagnóz sa zvyšuje. Preto vykonali štúdiu, ktorá sa zamerala na zistenie faktorov, ktoré zvýšili poškodenie mozgu, zistili, že ovplyvnili:

- Starší vek.

- Mať arteriálnu hypertenziu, ktorá sa ukázala, že moduluje vzhľad choroby, ako aj jej vývoj.

- Prítomnosť obezity.

- Súčasná mozgová makroangiopatia.

Každopádne sa zdôrazňuje, že nie je nevyhnutnou požiadavkou, aby tieto faktory boli na vypuknutie mozgovej mikroangiopatie.

V mnohých prípadoch sú však príčiny genetického pôvodu, keď sú mutácie prezentované v génoch ako COL4A1 alebo Notch3, ako aj vysoké množstvo lipoproteínu do.

Príznaky

Hlavné príznaky tohto ochorenia sú:

- migréna,

- Opakujúca sa zdvih,

- Poruchy typu psychiatrie a demencie.

Nie je však potrebné, aby boli všetci prítomní, aby diagnostikovali. Je dôležité poznamenať, že závažnosť a spôsob vzhľadu príznakov sa môžu výrazne líšiť.

Ďalej uvádzame sériu súvisiacich príznakov:

- Prechodné ischemické útoky (AIT).

- Intracerebrálne krvácanie.

- Záchvaty.

- Paralýza pseudobulbaru.

- Apraxia z pochodu a poznamenala, že viac ako polovica z nich postihnutých viac ako 60 rokov nemohla chodiť bez pomoci.

Môže vám slúžiť: Coevaluácia: Charakteristiky, typy, nástroje, príklad

- Parkinsonovo hnutie alebo poruchy chorôb.

- Psychomotorické oneskorenie.

- Poruchy nálady sa pohybujú v rozsahu medzi 10 a 20% postihnutých: apatia, depresia ..

- Psychóza.

- Závrach.

- Močová inkontinencia.

- Slabosť v rôznych stupňoch.

- Senzorické deficity (tiež sa líši podľa pacienta).

Vek

Vek, v ktorom sa objavia prvé príznaky tohto ochorenia, sa zvyčajne líšia, aj keď zvyčajne prvé príznaky môžu vzniknúť viac ako 20 rokov. Každopádne, najvýznamnejšie a najzávažnejšie príznaky sa prejavujú o niekoľko rokov neskôr.

Cerebrálna mikroangiopatia sa zvyčajne objavuje v princípe dospelosti prostredníctvom silných bolesti hlavy, známeho ako migréna.

Tieto migrény niekedy súvisia s fokálnymi neurologickými problémami a často sú migrénou s aurou, čo znamená, že predtým, ako sa objaví bolesť, sa objavia určité zmyslové, vizuálne alebo jazykové príznaky.

Tieto bolesti môžu spôsobiť opakujúce sa cerebrovaskulárne ischemické epizódy, čo je najvýraznejšia charakteristika tohto ochorenia.

Mŕtvica

Je pravdepodobné, že tí, ktorých sa postihujú, trpia mozgovou príhodou alebo viac ako jeden, ktorý sa môžu vyskytnúť kedykoľvek, od detstva po neskoré dospelosť. Zvyčajne sa však vyskytuje uprostred dospelosti.

Podľa niektorých štúdií je migréna s aurou prítomná väčšinou u žien približne 50 rokov, zatiaľ čo mŕtvice sa vyskytujú častejšie u mužov rovnakého veku. Okrem toho sa zdá, že v tomto veku muži trpia väčším kognitívnym poškodením ako ženy.

Kvôli poškodeniu, na ktoré je mozog vystavený, existuje pomalé a progresívne kognitívne poškodenie, ktoré sa identifikuje s demenciou. Zvyčajne sa zistí profil, ktorý sa vyznačuje dysfunkciou v čelných oblastiach a deficitami pri obnove spomienok uložených v pamäti, zatiaľ čo jazyk zostáva nedotknutý.

Ak sú ťahy uvedené v subkortikálnej časti mozgu (najhlbšie), môže byť spôsobená progresívna strata kognitívnych funkcií, ovplyvňuje pamäť, zriadenie a emocionálnu reguláciu a pohyb a pohyb.

Mozgová amyloidná hypertenzia a angiopatia

Cerebrálna mikroangiopatia môže byť tiež spojená s hypertenziou a mozgovou amyloidnou angiopatiou. Na druhej strane je bežné, že leucoencefalopatia.

Môže vám slúžiť: 6 závažných vedľajších účinkov semien Brazílie

Ako sa dá zistiť?

Podľa neurovedeckej skupiny antioquie (Kolumbia), ak dôjde k ochrnutiu v ktorejkoľvek oblasti tela alebo demencie alebo trombózy, alebo existuje niekoľko rodinnej anamnézy, ktoré majú alebo mali niektoré z príznakov, musíte ísť k lekárovi. Konkrétne odborník na neurológiu.

Ak existuje rodinná anamnéza tohto ochorenia, ale príznaky sa neobjavujú, môže byť vhodné vykonať jadrovú magnetickú rezonanciu, ak existujú účinky v bielej látke.

Genetická diagnostika

Definitívna diagnóza je však genetická. Pretože viac ako 90% tých, ktorí boli postihnutí týmto ochorením, má mutácie v géne Notch3, genetické testy môžu byť užitočné a môžu sa vykonávať prostredníctvom malej vzorky krvi.

Tieto testy sú veľmi spoľahlivé, pretože majú citlivosť takmer 100%.

Tento typ testu sa odporúča aj vtedy, keď sa pozorujú niektoré príznaky, ktoré zvyšujú podozrenie na existenciu mozgovej mikroangiopatie, ale neexistuje absolútna istota.

Škála

Caddasil Scale je detekčný nástroj, ktorého cieľom je vybrať pacientov, ktorí majú vysokú pravdepodobnosť choroby, aby sa mali vykonávať genetické testy.

Magnetická rezonancia

Ako sme povedali, je tiež nevyhnutné podstúpiť magnetickú rezonanciu (RM). V postihnutých viac ako 21 rokov je obvyklé pozorovať hyperintenzity v bielej hmote (čo znamená v tomto prípade zmeny mozgu) v časových oblastiach.

Tým sa rozlíši prítomnosť mozgovej mikroangiopatie od chronickej mikrovaskulárnej ischémie spôsobenej hypertenziou.

Je zrejmé, že pri väčšom objeme zranenia pozorovaného na obrazoch rezonancie, tým väčší stupeň zdravotného postihnutia spôsobí chorobu u osoby.

Kožená biopsia

Na druhej strane, kožná biopsia sa môže použiť na diagnostiku. Imunocia kožných vzoriek extrahovaných z týchto pacientov môže byť spoľahlivým testom na detekciu proteínu Notch3, ktorý je úzko spojený s ochorením.

Táto technika môže tiež vykazovať ultraštrukturálne zmeny v krvných cievach kože podobné tým, ktoré sa nachádzajú v mozgových tepnách.

Predpoveď

Cerebrálna mikroangiopatia postupne postupuje po celý život a úroveň afektácie, ktorú produkuje.

Môže vám slúžiť: 100 súrodeneckých fráz

Priemerný vek vzhľadu príznakov je na 46. Existujú však veľmi izolované prípady, ktoré sa objavili príznaky po 8 rokoch.

Všeobecne platí, že predpoveď je zlá a najviac ovplyvnená sa rozvíja demencia a skončí v posteli, ktorá potrebuje neustálu starostlivosť.

V skutočnosti je približne 80% postihnutých osôb v situácii úplnej závislosti trochu pred smrťou. Priemerná dĺžka života týchto pacientov nie je zvyčajne príliš dlhá a stanovuje priemerný vek smrti na 68 rokov.

Úpravy

Zatiaľ neexistuje definitívny liek na mozgovú mikroangiopatiu, ale liečby sa môžu uplatniť na boj proti príznakom a prinútiť ich, aby zmenili určité návyky, aby zlepšili kvalitu života osoby, zatiaľ čo sa zabráni pokroku choroby.

Ako naznačuje skupina antioquie neurovedy, je dôležité, aby boli títo pacienti riadne diagnostikovaní, pretože existujú určité liečby, ktoré nie sú účinné, ako sú tryptans alebo lieky navrhnuté na boj proti migréne, mozgovej angiografii alebo antikoagulačných liečb.

Stručne povedané, užívanie liekov u tohto typu pacientov sa neodporúča, pretože môžu zvýšiť riziko intracerebrálneho krvácania alebo dokonca priniesť akýkoľvek prínos.

Existujú však zdokumentované prípady prínosu acetazolamidu (ACZ) na zlepšenie migrény mozgovej mikroangiopatie, ale je potrebný ďalší výskum.

Ideal je interdisciplinárny prístup, ktorý kombinuje:

- Neurologické monitorovanie.

- Fyzická terapia.

- Pracovná terapia.

- Pravidelné hodnotenie a neuropsychologická rehabilitácia s cieľom kompenzácie, zotavenia alebo zlepšenia postihnutých kognitívnych zručností.

- Psychiatrická pomoc pacientom s týmto typom poruchy.

- Modifikácia návykov a zvykov, ako je prestať fajčiť, schudnúť alebo odstraňovať nadbytočné škodlivé tuky z diéty.

- Ako prevencia predovšetkým, chorý a ich rodiny musia dostávať všetky potrebné informácie na pochopenie choroby, jej príčin a existujúcej pravdepodobnosti prenosu alebo rozvoja jeho rozvoja.

Odkazy

1. Kaddasil. Získané z sirotinca.
2. Schmieder, r., Schmidt, B., Raff, u., Bramlage, P., Dörfler, a., Achenbach, s., & ... Kolominsky-rabas, P. (2011). Mikroangiopatia pri mozgu hypertenzie rezistentného na liečbu. Journal of Clinical Hypertension.
3. OKROGLIC, S., Widmann, C., Urbach, h., Scheltens, P., & Heneka, m. (2013). Klinické príznaky a rizikové faktory u pacientov s mikroangiopatiou mozgu. PLOS ONE.