Globosides Čo sú, štruktúra, biosyntéza, funkcie

Čo sú to globosidy?

Ten Globosidy Sú to druh sfingolipidov patriacich k heterogénnej rodine glucoesfingolipidov a vyznačujú sa vo svojich štruktúrach polárnou skupinou zloženou z glykanov komplexnej štruktúry zjednotenej s kostrou ceramidu b-glykozidickými väzbami.

Sú klasifikované v rámci série „Globe“ Glycosfingolipe.

Na rozdiel od iných sfingolipidov, globósidy sú normálnymi zložkami bunkových membrán nenervových systémových orgánov mnohých cicavcov. Napríklad obličky, črevo, pľúca, nadobličky a erytrocyty.

Rovnako ako všetky membránové lipidy, globósidy majú dôležité štrukturálne funkcie pri formovaní a objednávaní lipidových dvojvrstvových dvojvrstvových dvojvrstvových.

Avšak, na rozdiel od ich kyslých alebo fosforylovaných náprotivkov, funkcia globósidov nesúvisí s produkciou signalizačných molekúl, ale skôr s ich účasťou ako súčasť glykonjugátov v plazmatickej membráne.

Štruktúra Globosidy

Zdieľajú niektoré štrukturálne a funkčné podobnosti s ostatnými členmi skupiny glucoesfingolipidov: cerebrosidy, gangliazidy a sulfatidy; Medzi nimi zloženie hlavnej kostry a produkty jeho metabolizmu.

Globosidy sa však líšia od kyslých glykosfingolipidov (napríklad ganglia) vzhľadom na bremeno ich uhľohydrátových polárnych skupín, pretože sú elektricky neutrálne.

Tieto skupiny polárnych hlavy majú normálne viac ako dve molekuly cukru, medzi ktorými sa bežne nachádza D-glukóza, D-galaktóza a N-acetyl-d-galaktozamín a v menšej miere fukoza a fukoza a fukoza a fukoza N-acetylglukozamín.

Môže vám slúžiť: husté spojivové tkanina: Charakteristiky a funkcie

Ako sa deje s ostatnými sfingolipidmi, globosidy môžu byť veľmi rôznorodé molekuly, buď berúc do úvahy viacnásobné kombinácie mastných kyselín spojených s sfinxínovým kostrom alebo možnými variáciami oligosacharidových reťazcov hydrofilnej časti hydrofilnej časti.

Biosyntéza Globosidy

Trasa začína syntézou ceramidu v endoplazmatickom retikule (ER). Po prvé, kostra sfinxínu na kondenzáciu L-serín a palmitail-coA.

Ceramid je generovaný neskôr pôsobením syntézy ceramidových enzýmov, ktoré kondenzujú ďalšiu molekulu kyseliny mastných-CoA so skeletom sfingosínu v uhlíku 2 polohy 2.

Dokonca aj v ER môžu byť vyrobené ceramidy modifikované pridaním zvyškov galaktózy za vzniku galaktových ceramidov (galcer), alebo sa môžu namiesto toho prepraviť do Golgiho komplex vezikulárnej prepravy.

V komplexe Golgi môžu byť ceramidy glykosiladami na výrobu gluco ceramidov (GLCCER).

Pridanie zložitosti

GLCCER sa vyrába na cytosolickej tvári skorého Golgiho. Potom sa môže transportovať do luminálnej tváre komplexu a následne glykozylovaný špecifickými glykozidázovými enzýmami, ktoré vytvárajú komplexnejšie glykosfingolipidy.

Bežné prekurzory všetkých glykosfingolipidov sú syntetizované v Golgiho komplexe pôsobením glykozyltransferáz z Galcera alebo GLCCER.

Tieto enzýmy prenášajú špecifické uhľohydráty z primeraných nukleotidových cukrov: UDP-glukóza, UDP-galaktóza, kyselina CMP-sialová, atď.

Keď GLCCCER prechádza cez Golgi vezikulárny dopravný systém, je Galactosilada na výrobu laktosilceramidu (Laccer). Laccer je vetvené body, z ktorého sa syntetizujú prekurzory ostatných glykosfingolipidov. Tieto reakcie sú katalyzované špecifickými globósido-symptómmi.

Môže vám slúžiť: trombínový čas: nadácia, postup, patológie

Miesto z Globosidy

Tieto lipidy sa nachádzajú hlavne v ľudských tkaninách. Rovnako ako mnoho glykosfingolipidov, globosidy sú obohatené vo vonkajšej tvári plazmatickej membrány mnohých buniek.

Sú obzvlášť dôležité v ľudských erytrocytoch, kde predstavujú hlavný typ glukolipidu bunkového povrchu.

Okrem toho, ako je uvedené vyššie, sú súčasťou súboru glykonjugátov plazmatických membrán mnohých nežeranných orgánov, najmä obličiek.

Funkcia z Globosidy

Funkcie globósidov doteraz neboli úplne objasnené, ale je známe, že niektoré druhy zvyšujú proliferáciu a pohyblivosť buniek, na rozdiel od inhibície týchto udalostí spôsobených niektorými gangliazmi.

Glykozylovaný tetra globóside, GB4 (Gallnacp3GalA4Galp4glCpcer), pracuje na mieste, ktoré je citlivé na rozpoznávanie štrukturálnych porúch erytrocytov počas procesov bunkovej adhézie.

Nedávne štúdie určili zapojenie GB4 do aktivácie ERK proteínov v bunkových líniách karcinómov, čo by mohlo znamenať ich účasť na začatí nádoru. Tieto proteíny patria do mitogénového proteínového signalizačného vodopádu (MAPK), ktorý pozostáva z prvkov RAF, MEK a ERK.

Jej účasť ako receptory pre niektoré bakteriálne toxíny rodiny Shiga, konkrétne GB3 Globóside (GALa4Galp4GLCpcer), známa tiež ako CD77, exprimovaná v nezrelých B bunkách; Tiež ako receptory faktora adhézie HIV (GP120) a zdá sa, že majú dôsledky v určitých typoch rakoviny a iných chorôb.

Súvisiace patológie

U ľudí existuje veľa druhov lipidózy. Globosides a ich metabolické trasy súvisia s dvoma konkrétnymi chorobami: Fabryho choroba a Sandhoffova choroba.

Môže vám slúžiť: Vzťah medzi adaptáciou a prirodzeným výberom

Choroba

Vzťahuje sa na dedičnú systémovú poruchu spojenú so sexom, ktorá sa prvýkrát objavuje u pacientov s viacerými fialovými škvrnami v pupočnej oblasti. Ovplyvňuje orgány, ako sú obličky, srdce, oči, končatiny, časť gastrointestinálneho a nervového systému.

Je to produkt metabolickej chyby v ceramide.

Sandhoffova choroba

Táto patológia bola pôvodne opísaná ako variant Tay-Sachsovho ochorenia súvisiaceho s metabolizmom gangliasidov, ale to tiež predstavuje akumuláciu globósidov vo Viscera. Je to dedičná porucha s autozomálnymi recesívnymi vzormi, ktoré postupne ničia neuróny a miechu.

Súvisí s neprítomnosťou foriem A a B enzýmu β-N-hexosaminidáza acetyl v dôsledku mutácií v géne Hexb. Tieto enzýmy majú na starosti jeden z krokov degradácie niektorých glykosfingolipidov.

Odkazy

1. Bieberich, e. (2004). Integrácia metabolizmu glykosfingolipidov a rozhodnutí o oslave buniek v rakovine a kmeňových bunkách: prehľad a hypotéza. Denník glycoconjugátu, dvadsaťjeden, 315-327.
2. Brady, r., Gal, a., Bradley, R., Marssson, e., Warshaw, a., & Laster, L. (1967). Enzymatická defekt pri Fabyho chorobe. The New England Journal of Medicine, 276(21), 1163-1167.
3. D'Angelo, G., Capasso, s., Sticco, L., & Russo, D. (2013). Glykosfingolipidy: Syntéza a funkcia. The Febs Journal, 280, 6338-6353.