Galaktóza

Vysvetľujeme, čo je galaktóza, jej štruktúra, funkcie, metabolizmus a patológie

Čo je galaktóza?

Ten galaktóza Je to monosacharidový cukor nachádzajúci sa hlavne v mlieku a iných mliečnych výrobkoch. Pri prepojení s glukózou tvoria dimér laktózy. Funguje ako štrukturálna zložka nervových bunkových membrán, je nevyhnutná na dojčenie u cicavcov a môže slúžiť ako zdroj energie.

Jeho spotreba stravy však nie je povinná. Niekoľko metabolických problémov súvisiacich s galaktózou vedie k patológiám, ako je intolerancia laktózy a galaktozémia.

Štruktúra

Galaktóza je monosacharid. Je to šesťkarbónový aldosa, s molekulárnym vzorcom C₆H₁₂Ani₆. Molekulová hmotnosť je 180 g/mol. Tento vzorec je rovnaký ako iné cukry, ako je glukóza alebo fruktóza.

Môže existovať vo svojom tvare otvoreného reťazca alebo je prítomný aj vo svojej cyklickej forme. Je to epmemer glukózy; Líšia sa iba v uhlíkovom čísle 4. Epický termín sa vzťahuje na stereoizomér, ktorý sa líši iba v pozícii svojich centier.

Funkcie galaktózy

V diéte

Hlavným zdrojom galaktózy v strave je laktóza z mliečnych výrobkov. Môže byť použitý ako zdroj energie.

Príspevok v strave však nie je nevyhnutný pre telo, pretože UDP-glukóza sa môže transformovať na UDP-galaktózu a tento metabolit môže vykonávať svoje funkcie v organizme ako zložka skupiny glukolipidov.

Neexistuje žiadna štúdia, ktorá by odhaľovala určitú patológiu spojenú s nízkou spotrebou galaktózy. Naopak, nadmerná spotreba bola uvádzaná ako toxická u modelových zvierat. V skutočnosti je nadmerná galaktóza spojená s kataraktami a oxidačným poškodením.

Avšak v detskej laktóze poskytuje 40 % energie vo svojej strave, zatiaľ čo u dospelých sa toto percento zníži na 2 %.

Štrukturálne funkcie: glukolipidy

Galaktóza je prítomná v špecifickej skupine glykolipidov nazývanej mozog. Cerebrosidy obsahujúce galaktózu v ich štruktúre sa nazývajú galaktocerebrosidy alebo galaktolipidy.

Tieto molekuly sú nevyhnutnými zložkami lipidových membrán, konkrétne nervových buniek v mozgu; Odtiaľ jeho meno.

Cerebrosidy sú degradované hladkým enzýmom. Ak ich telo nie je schopné degradovať, tieto zlúčeniny sa hromadia. Tento stav sa nazýva Krabbeova choroba.

Syntéza laktózy u cicavcov

Galaktóza má základnú úlohu v syntéze laktózy. U cicavcov produkujú prsné žľazy po tehotenstve veľké množstvo laktózy, aby kŕmili svoje mladé.

Tento proces je vyvolaný u žien sériou hormónov charakteristických pre tehotenstvo. Reakcia zahŕňa UDP-galaktózu a glukózu. Tieto dva cukry sú zlúčené pomocou enzýmovej laktózovej syntetázy.

Tento enzymatický komplex je do istej miery chimérický, pretože časti, ktoré ho tvoria, nesúvisia s jeho funkciou.

Jedna z jeho častí pozostáva z prenosu galaktozylu; Za normálnych podmienok je jej funkcia spojená s proteínovou glykozyláciou.

Druhá časť komplexu pozostáva z a-laktalbúminy, ktorá je veľmi podobná plynulosti. Tento enzymatický komplex je fascinujúcim príkladom evolučných modifikácií.

Metabolizmus galaktózy

Laktóza je cukor nachádzajúci sa v mlieku. Je to disacharid tvorený glukózami a galaktózovými monosacharidmi pripevnenými k sebe navzájom β-1,4-glycosy.

Galaktóza sa získava z hydrolýzy laktózy, tento krok je katalyzovaný laktázou. V baktériách je analogický enzým nazývaný p-galaktozidáza.

Enzým hexoquinázy, prítomný v prvom kroku glykolytickej dráhy, je schopný rozpoznať rôzne cukry, ako je glukóza, fruktóza a hnoj. Galaktózu však neuznáva.

Z tohto dôvodu by sa mal konverzný priechod nazývaný epimerizácia stať ako predchádzajúci krok k glykolýze.  Táto trasa je určená na premenu galaktózy na metabolit, ktorý môže vstúpiť do glykolýzy, konkrétne glukóz-6-fosfát.

Degradácia galaktózy je možná iba v publicitných bunkách, pečeňových bunkách, erytrocytoch a leukocytoch (krvinky). Pečeňová trasa je známa ako Leloir Via na počesť svojho objaviteľa Luisa Federico Lelooi, dôležitého argentínskeho vedca.

Galaktóza sa berú enterocytmi aktívnym transportom, cez SGLT1, SGC5A1 (kotransportéry sodíka-glukóza) a v nižšej miere pomocou SGLT2.

Metabolizmus

Kroky metabolizmu sú zhrnuté takto:

• Galaktóza je fosforylovaná v prvom uhlíku. Tento krok je katalyzovaný enzýmom galaktoquinázy.
• Skupina uridilo sa prenáša na glukózu-1-fosfát pomocou galaktózy-1-fosfátu uridiltransferázy. Výsledkom tejto reakcie je glukóza-1-fosfát a UDP-galaktóza.
• UDP-galaktóza sa transformuje na UDP-glucosa, krok katalyzovaný UDP-galaktózou-4-epimerasou.
• Nakoniec sa glukóza-1-fosfát transformuje na glukózu-6-fosfát. Táto zlúčenina môže vstúpiť do glykolytickej trasy.

Tieto reakcie možno zhrnúť v: galaktóze + ATP-> glukóza-1-fostate + ADP + h⁺

Regulácia homeostázy galaktózy je zložitá a silne integrovaná s reguláciou iných sacharidov.

Patológie spojené s metabolizmom galaktózy

Galaktosémia

Galaktosémia je patológia, v ktorej organizmus nie je schopný metabolizovať galaktózu. Jeho príčiny sú genetické a jej liečba zahŕňa diétu bez galaktózy.

Zahŕňa rad rôznych príznakov, ako je napríklad zvracanie, hnačka, mentálna retardácia, problémy s vývojom, problémy s pečeňou a tvorba katarakty,. V niektorých prípadoch môže byť choroba smrteľná a postihnuté individuálne zomiera.

Pacienti, ktorí trpia týmto stavom, nemajú galaktózovú enzým-1-fosfát uridiltransferázu. Tento produkt s vysokou toxicitou, ktorý nie je schopný pokračovať vo zvyšku metabolických reakcií, sa hromadí v tele.

Neznášanlivosť laktózy

U niektorých dospelých je nedostatok enzýmu laktázy. Tento stav neumožňuje normálny metabolizmus laktózy, takže konzumácia mliečnych výrobkov vytvára zmeny v gastrointestinálnom trakte.

Za zmienku stojí, že nedostatok tohto enzýmu sa vyskytuje prirodzene s rastúcimi jednotlivcami, pretože strava dospelého je nižším významom výrobkov laktózy a mliečnych výrobkov v diéte.

Mikroorganizmy, ktoré obývajú veľké črevo, môžu laktózu použiť ako zdroj uhlíka. Konečnými produktmi tejto reakcie sú metán a plynný vodík.