Charakteristiky telá Heinz, tréning, sfarbenie, patológie

Ten Heinz Bodies Sú to granulácie alebo patologické inklúzie, ktoré sa objavujú na okraji červených krviniek alebo erytrocytov. Sú tvorené denaturáciou hemoglobínu za určitých anomálnych podmienok. Denaturalizovaný hemoglobín Zráža sa a akumuluje sa v erytrocytovej membráne.

Zrážanie hemoglobínu môže mať niekoľko príčin, avšak hlavná príčin je spôsobená nedostatkom alebo dysfunkciou glukózového enzýmu - 6 -fosfátu dehydrogenázy. Tento enzým je nevyhnutný na trase derivácie cestného a monofosfátu.

Periférna krvná náter zafarbená Cresilo modrou, kde sa pozorujú erytrocyty s telom Heinz. Zdroj: Obrázok prevzatý z knihy Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Vysokoškolák hematológie. 4. vydanie. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Profesor medicíny. University of Murcia.

Táto trasa je potrebná na udržiavanie erytrocytov, konkrétne je zodpovedná za výrobu znížených molekúl Naph. To zase pôsobí znížením glutatiónu, čo je nevyhnutný stav na ochranu hemoglobínu pred pôsobením peroxidov (oxidačný stres).

Nedostatok enzýmov môže byť spôsobený genetickými defektmi alebo mutáciami. Existuje veľa anomálnych variantov, medzi nimi sú stredomorské, ázijské a africké. Ďalšími príčinami sú nestabilné hemoglobinopatie a hemolytické anémia liečivom.

Heinzove telá sú viditeľné, keď sa používajú špeciálne sfarbenia, pretože obvyklé sfarbenie krvného náteru ich farbí.

Pri špeciálnych sfarbeniach sa Heinzove telá pozorujú fialové alebo fialové a merajú 1 až 2 mikróny. Najbežnejšie používané základné farbivo je jasná Cresilo modrá, ale môže sa použiť aj fialová fialová.

[TOC]

Charakteristika

Heinzove telá sú pozorované ako malé zaoblené fialové inklúzie umiestnené smerom k periférii erytrocytovej membrány. Tieto sú zvyčajne rigidné. Zvyčajne sa objavujú v mladých aj zrelých erytrocytoch.

V rovnakých červených krvinkách môže byť jeden až niekoľko telies Heinz.

V nátere pacientov s glukózou-6-fosfát dehydrogenázový enzýmový nedostatok je možné pozorovať aj prítomnosť excentrocytov. Excentrocyty sú erytrocyty, ktoré majú abnormálne excentrickú bledosť, to znamená, že nie je ústredné. Tieto bunky sú známe ako uhryznuté bunky.

Môže vám slúžiť: Objav buniek: História

Prečo sa formujú Heinzove telá?

Aby sme pochopili, prečo sa vytvárajú Heinzove telá, je potrebné vysvetliť, že erytrocyt je bunka, ktorá nemá jadro a nie určité organely, ako napríklad mitochondrie; Z tohto dôvodu nie sú schopní syntetizovať proteíny a lipidy. Nie sú tiež schopní používať oxidačný metabolizmus.

Avšak erytrocyt pre jeho prežitie musí generovať iba 4 základné prvky, ktoré sú: adenozín trifosfát (ATP), disoklety zníženého nikotínamidu (Naph), znížená glutatión.

ATP

Červená krvinka používa na udržanie lipidov svojej membrány, a tým aj jej flexibilitu, okrem udržiavania správneho fungovania transmembránových protónov, čím sa reguluje prietok sodíka a draslíka.

Naf

Naf sa používa na zníženie železa hemoglobínu a na zníženie glutatiónu.

GSH

Pokiaľ ide o svoju časť, GSH je rozhodujúci pre ochranu hemoglobínu, pretože sa vyhýba jeho denaturácii oxidačným pôsobením peroxidov.

2,3-dpg

Nakoniec 2,3 -DPG je dôležitý pre hemoglobín, aby uvoľňoval kyslík v rôznych tkanivách. Rovnako ako za údržbu.

Trasy výroby energie

Všetky tieto molekuly sa tvoria rôznymi metabolickými cestami výroby energie. Sú to: Embden-Meyerhof Glykolytic Via, Luebering-RapaPort Road a hexóza-monofosfátová derivačná cesta.

Z prvej trasy 75% energie, ktorú potrebuje erytrocyty. V ňom sú vyrábané molekuly ATP. Zlyhanie na tejto trase by vytvorilo červené krvinky s červenými krmidlami (hemolytický syndróm).

Druhým spôsobom je akumulovať 2,3 dpg v červených krvinkách; Toto je potrebné na rozšírenie afinity hemoglobínu kyslíkom.

Môže vám slúžiť: Flaming Cell: Čo je, štruktúra, operácia

V treťom, naf, ktorý je potrebný na vytvorenie dostatočného množstva GSH, je to zase nevyhnutné na udržanie hemoglobínu v dobrom stave. Nedostatok tejto trasy generuje denaturáciu hemoglobínu. Akonáhle je denaturovaný, vyzrážajte a vytvorte telá Heinza.

Hlavné zlyhanie tejto trasy je spôsobené nedostatkom enzýmu glukózy-6-fosfátu-dehydrogenázy (G6PD) (G6PD) (G6PD).

Heinzovo sfarbenie tela

Na ukázanie telies Heinza je možné použiť dva typy farbív: modrý Cresilo Blue a Cresilo's Violet.

Pripravuje sa a filtruje sa 0,5% sfarbenie roztoku so soľným roztokom. Niekto z uvedených.

Technika

V testovacej trubici umiestnite kvapku krvi s antikoagulantom. Potom pridajte 4 kvapky farbiva a premiešajte.

-Incus pri izbovej teplote približne 10 minút.

-So zmesou môžu byť predĺžené alebo čerstvé suspenzie. Pozoruje sa na mikroskope a erytrocyty, ktoré majú telá Heinza, sa počítajú. Na nahlásenie percentuálneho podielu erytrocytov s telom Heinz je pozorovaných 1 000 červených krviniek a použije sa nasledujúci vzorec.

% GR s Heinzovým telom = (NIE z GR s Heinzovým telom/1000) x 100

Patológie, v ktorých sú pozorované Heinzove telá

-Deficit glukózy -6-fosfátu-dishydrogenáza

Je to vrodená enzymopatia, ktorá lieči akútnou hemolýzou. Postihuje viac ako 400 miliónov ľudí na svete. V Španielsku môžu byť ovplyvnené iba okolo 0,1 - 1,5% populácie. Je to dedičné ochorenie spojené s chromozómom X.

Enzým sa môže vyskytnúť neobvykle. Existujú abnormálne varianty, ako sú stredomorské, ázijské a africké.

Ak enzým nevykonáva svoju normálnu funkciu, NAPH sa nevyskytuje. Bez NAPH nie je možné molekuly glutatiónu znížiť a erytrocyt.

V tomto scenári je hemoglobín nechránený a je denaturovaný v prítomnosti oxidačných látok, potom sa vyzráža a hromadí sa vo forme konglomerátov na úrovni membrány. To spôsobuje tuhosť v bunke a spôsobuje lýzu erytrocytov.

Môže vám slúžiť: nukleoid: Charakteristiky, štruktúra, zloženie, funkcie

Niektoré podmienky môžu stimulovať hemolytickú anémiu, ako je vystavenie oxidačným činidlám, utrpenie určitých infekcií alebo príjem čerstvých fazúľ (Fabismo).

Príznaky

Zvyčajne sa toto vrodené ochorenie prejavuje krízou, ktorá je samostatne obmedzená. Príznaky, keď dôjde k intravaskulárnej hemolytickej kríze. Kríza sa môže objaviť po infekcii požitím fazule alebo užívania drog.

-Nestabilné hemoglobinopatie

Niektoré hemoglobinopatie môžu sledovať vzhľad telies Heinz v erytrocytovej membráne. Môže to byť spôsobené prítomnosťou nestabilných hemoglobínov, ktoré sú ľahko denaturované.

Napríklad pri hemoglobínovej chorobe H predstavuje hypochromickú mikrokytovú anémiu s prítomnosťou telies Heinz.

-Hemolytické anémia liečivom

U pacientov s deficitom glukózy-6-fosfátu dehydrogenázy sa hemolytické krízy môžu vytvárať so spotrebou určitých liekov, ako napríklad:

-Antiparazitarios: Antipalúdico

-Antibiotiká: Kyselina nalidínom, sulfonamidy, nitrofurantoí, chloramfeniko, sulfón,.

-Talasemický

Dedičné ochorenie, ktoré lieči anémiu v dôsledku anomálie v syntéze niektorých alebo viacerých reťazcov hemoglobínu. Napríklad alfa-kaasmia a beta-kaasmia.

V obidvoch podmienkach je prebytok jedného z reťazcov. Zvyčajne sa ponáhľajú a tvoria telá Heinza, čo urýchľuje elimináciu tejto červenej krvinky.

Eliminácia Heinzových tiel

Makrofágy v slezine majú funkciu nazývanú Apexer alebo Pitting, ktorá je zodpovedná za elimináciu telies Heinza z erytrocytov, ako aj za iné typy inklúzií.

Odkazy

1. Manuál špeciálnych hematologických techník. Autonómna univerzita v Yucatane. 2012. K dispozícii na: sur.uady.Mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Vysokoškolák hematológie. 4. vydanie. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Profesor medicíny. University of Murcia.
3. Malkorra j. Hemoglobinopatie a taremia. BSCP môže ped 2001; 25 (2): 265-277. K dispozícii na: Scptffe Portal.com
4. Úškrn S. Štúdia o škvrne z periférnej krvi. Rev Medica Hondur, 1985; 53: 282-290. K dispozícii na: BVS.HN/RMH/PDF
5. Erramouspe B, Eandi J. Konvenčné techniky aplikované na diagnostiku hemoglobinopatie. Akt biochem. Klin. Latinam. 2017; 51 (3): 325-332. K dispozícii na: SCIELO.orgán.