Štruktúra kyseliny metylmalónovej, vlastnosti, syntéza, používa

On Kyselina metylmalónová Je to organická zlúčenina, ktorej chemický vzorec je C₄H₆Ani₄ alebo HOOC-CH (CHO₃) -Cooh. Je to dikarboxylová kyselina tiež známa ako kyselina 2-metylpropanodná kyselina. Nachádza sa v ľudskom organizme, pretože je derivátom metabolizmu.

Kyselina metylmalónová je sprostredkovateľom v metabolizme tukov a bielkovín. Jeho transformácia v tele na inú zlúčeninu závisí od prítomnosti enzýmu odvodeného z kobalamínu alebo vitamínu B12.

Ľudské bunky vizualizované fluorescenčným mikroskopom. Vo svojej cytoplazme sa tvorí kyselina metylmalónová. Bluish Green: jadro. Červená: membrána. Marc Vidal [CC BY-SA 4.0 (https: // creativeCommons.Org/licencie/By-SA/4.0)]. Zdroj: Wikimedia Commons.

Keď jeho koncentrácia v krvnom sére dosiahne vysoké hodnoty, sú podozrivé problémy, ako je nedostatok vitamínu B12 alebo genetický nedostatok niektorých enzýmov. Z tohto dôvodu je jeho najrelevantnejšie použitie na stanovenie nedostatku vitamínu B12.

Vysoké hodnoty kyseliny metylmalónovej môžu spôsobiť problémy v nervovom systéme a obličkách. Ak sú hladiny príliš vysoké, metabolická porucha sa nazýva aciduria, pre ktorú nebolo nájdené liečivé liečivo, pretože sa jej podarilo len do istej miery kontrolovať.

Lekárski vedci však študujú nové spôsoby liečby acidúrie spôsobenej kyselinou metylmalónovou.

[TOC]

Štruktúra

Kyselina metylmalónová je tvorená hlavným 3 -karbonovým reťazcom, ktorého centrum má metylovú skupinu -ch₃ a uhlíky koncov patria do skupín -coh. Preto je to kyselina dikarboxylová.

Štruktúra molekúl kyseliny 2-metylpropanodioovej. Fvasconcellos 18:59, 26. mája (UTC) [verejná doména]. Zdroj: Wikimedia Commons.

Menovanie

- Kyselina metylmalónová

- Kyselina 2-metylpropanodná kyselina

- 1,1-Adicarboxylová kyselina

- MMA (skratka pre angličtinu Kyselina metylmalónová)

Vlastnosti

Fyzický stav

Tuhý.

Molekulová hmotnosť

118,09 g/mol

Bod topenia

135 ° C

Rozpustnosť

Vo vode: 679,0 mg/ml

Disociačná konštanta

Pk_do = 3,12 (pri 20 ° C)

Miesto v prírode

Je to ľudský metabolit. To znamená, že sa tvorí počas určitých procesov metabolizmu, najmä tuku a bielkovín. Prvýkrát bol izolovaný z ľudského moču v roku 1957. Nachádza sa hlavne v bunkovej cytoplazme obličiek a pečene.

Môže vám slúžiť: Ritchter-Wenzel Law: Čo je, príbehy, výroky, príklady

Jeho koncentrácia nad normálnymi hodnotami je spojená s mnohými chorobami, ako je nedostatok vitamínu B12 alebo žonglovanie s kobalamínom, nedostatok niektorých enzýmov, ako je mutaza, fumarasa, ktoré môžu byť spôsobené genetickými defektmi.

Včasná detekcia negatívnej rovnováhy kobalamínu v tele sa vykonáva stanovením zvýšenia kyseliny metylmalónovej v sére. Inými slovami, keď existuje nedostatok vitamínu B12, koncentrácia MMA v sérovom stúpaní.

MMA interferuje s výrobou energie v mitochondriách inhibíciou sukcinát-dishydrogenázy, elektrónového transportéra proteínového komplexu.

Mitochondrie, miesto bunky, kde môže kyselina malona interferovať v normálnych procesoch metabolizmu. Louisa Howard [verejná doména]. Zdroj: Wikimedia Commons.

V dôsledku toho môže mať vysoký MMA negatívny vplyv na zdravie. Jeho negatívny vplyv na nervový systém a obličky boli hlásené. Na druhej strane, veľmi veľký prebytok MMA vytvára acidúriu.

Tréning v ľudskom tele

MMA sa nachádza v organizme ako súčasť koenzýmu L-metyllmalony-CoA. Ak dôjde k poruche enzýmu L-metyllmalonyl-coa-mutasa, tvorí sa MMA.

Enzým L-metylmalonil-coA-mutáza vyžaduje adenozyl-chobalamín. Preto, keď nie je dostatok adexyl-kolamínu, získa sa nadbytok MMA.

Normálne množstvo MMA v sére ľudskej krvi

Podľa štúdií v USA plemeno alebo etnicita človeka ovplyvňuje normálny obsah MMA v krvnom sére.

Laboratórium na analýzu krvi. Autor: Darko StoJanovic. Zdroj: Pixabay.

Ľudia z hispánskej bielej rasy majú koncentráciu MMA v sére významne vyššiu ako koncentrácia obyvateľov hispánskych-Mejikán a nehispánskych afro-depencendantov, pričom títo sú najnižšou koncentráciou MMA v sére v sére v sére. Zistilo sa tiež, že vek človeka má vplyv na úroveň MMA.

Môže vám slúžiť: zákon o pive-lambe

Koncentrácia MMA sa začína zvyšovať po 40 rokoch a naďalej sa zvyšuje s vekom. Po 70 rokoch sa náhle zvyšuje.

Posledne menované možno pripísať zhoršenej funkcii obličiek. Nie je však jasné, či nadbytok MMA poškodí obličky alebo ak poškodenie obličiek z iných dôvodov spôsobí zvýšenie MMA.

Ochorenie spojené s vysokými hladinami kyseliny metylmalónovej

Prítomnosť veľmi vysokých hladín MMA spôsobuje metabolickú poruchu nazývanú aciduria alebo acidémia pomocou MMA.

Je podporovaný čiastočným alebo celkovým nedostatkom metylmalonil-coA-mutas.

Proti tejto chorobe neexistujú žiadne schválené terapie. Jeho manipulácia je znížená na zníženie príjmu proteínov, karnitínu a doplnku a lekárske monitorovacie doplnky a lekárske monitorovanie.

Bola však vyvinutá možná terapia, ktorá pozostáva z intravenózneho podávania enkapsulovanej Messengerovej RNA v biologicky odbúrateľných lipidových nanočasticiach.

Autor: Frolicsomep. Zdroj: Pixabay.

Táto Messenger RNA kóduje tvorbu enzýmu metylmalonil-coA-mutázy, čo vedie k zníženiu MMA v plazme.

Syntéza

Jednou zo syntézy symptemalonickej laboratórnej kyseliny, ktorá upútala pozornosť, je reakcia akrylátu draselného s tetrakarbonylhylhydruropherom draselným po dobu 4 hodín pri 70 ° C pod oxidom oxidu oxidu uhoľnatým.

Reakcia je katalytická a veľmi reprodukovateľná, kde mäkké podmienky a výkon väčší ako 95% zvýrazňujú. Bola to prvá uhľovodíka kyseliny akrylovej, ktorá dáva MMA.

Môže vám slúžiť: Pasteur Pipatte

Používam ako biomarker na nedostatok vitamínu B12 alebo kobalamín

Vysoké hladiny MMA v krvnom sére boli spojené s nedostatkom vitamínu B12. Odhaduje sa, že koncentrácia MMA sa zvyšuje v sére pred znížením kobalamínu v sére alebo spôsobuje poškodenie tela.

V štúdiách vykonaných vegánskym a OVO -Vegetariánskym ľuďom sa na stanovenie nedostatku vitamínu B12 Serum MMA použila sérová MMA.

Ľudské krvné testy. Zdroj: Pixabay.

Niektorí vedci zistili, že liečba metformínu pacientov s cukrovkou 2. typu je spojená so zvýšením koncentrácie MMA v sére. Tento účinok sa zvyšuje s časom liečby metformínom a u týchto pacientov je spojený so znížením hladín vitamínu B12.

Okrem toho bola testovaná MMA na stanovenie nedostatku vitamínu B12 u pacientov s karcinogénnymi nádormi a tiež u tehotných žien.

Iní vedci však naznačujú, že užitočnosť koncentrácie MMA v sére na stanovenie nedostatku vitamínu B12 je obmedzená u pacientov s normálnou funkciou obličiek a u veľmi mladých ľudí.

Odkazy

1. Alebo.Siež. Lekárska knižnica. (2019). Kyselina metylmalónová. Získané z: pubchem.Ncbi.NLM.NIH.Vláda.
2. Ganji, V. a Kafai, m.R. (2018). Populačné referenčné hodnoty pre koncentrátorov kyseliny metylmalónovej v sére a jej vzťah s vekom, pohlavím, etnicitou, použitím doplnkov, funkciou obličiek a vitamínom B12 v sére v post-polotovej kyseline. Výživy 2018, 10 (1): 74. NCBI sa zotavila.NLM.NIH.Vláda.
3. Gallego-Narbón, a. a kol. (2018). Hladiny kyseliny metylmalónovej a ich vzťah s doplňovaním kobalamínu v španielskom vegetariáne. Plant Foods for Human Nutrition 2018, 73 (3): 166-171. NCBI sa zotavila.NLM.NIH.Vláda.
4. Von, m. a kol. (2018). Dlhodobé ošetrenie metformínom pri cukrovke 2. typu a kyseliny metylmalónovej: post hoc analýza randomizovaného kontrolovaného 4.3 -ročná skúška. Journal of Diabetes a jej komplikácie. Zväzok 32, vydanie 2, február 2018, strany 171-178. Zotavené z vedeckých pracovníkov.com.
5. An, D. a kol. (2017). Systémová terapia RNA Messenger ako liečba metylmalónovej acidémie. Bunkové správy 2017, 21 (12), 3548-3558. Zotavené z vedeckých pracovníkov.com.
6. Vashi, P. a kol. (2016). Kyselina metylmalónová a homocysteín ako ukazovatele nedostatku vitamínu B-12 pri rakovine. PLOS ONE 2016 11 (1): E0147843. NCBI sa zotavila.NLM.NIH.Vláda.
7. Choi, r. a kol. (2016). Prospektívna štúdia o sérovom metylmalonickom a homocysteíne u tehotných žien. Výživy 2016, 8 (12): 797. NCBI sa zotavila.NLM.NIH.Vláda.
8. Brunet, J.-J. a paselaigue a. (1990). Plne regioselektívna katalytická karbonylácia akrylových odvodov: Syntéza kyseliny metylmalónovej. OrganometalliCals 1990, 9, 1711-1713. Získané z krčiem.ACS.orgán.