Charakteristiky a súvisiace patológie

Ten Aantocyty Sú to červené krvinky s anomálnou morfológiou. Sú tiež známe ako tŕňové bunky, spiculované alebo v ostrohu. Typicky normálne zrelé červené krvinky majú formu Bicontopus Disk, ktorý jej dodáva optimálny objemový povrchový pomer pre výmenu plynu a ľahkosť deformácie pri mikrocirkulácii.

Táto erytrocytová anomália spôsobuje zmenu zrelých erytrocytov v dôsledku anomálií v lipidoch bunkovej membrány. Zmeny spôsobujú výskyt viacerých projekcií v membráne pripisovanej niekoľkým hemolytickým anémiám, zdedených aj získaných.

Zdroj: Pixabay.com

[TOC]

Charakteristika

Všeobecne sú to malé bunky s malými hojnými spicu. Proteíny, ktoré tvoria membránu acantocytov, sú normálne, zatiaľ čo obsah lipidov nie.

Membrána acantocytov má viac sfingomyline ako normálne a menej fosfatidylcholín. Tieto zmeny, ktoré odrážajú anomálne rozdelenie plazmatických fosfolipidov, znižujú plynulosť lipidov erytrocytovej membrány, s následnou zmenou formulára.

Všeobecne platí, že ani jadrové formy vyvíjajúcich sa červených krviniek, ani retikulocyty nemajú zmenený tvar. Tvar typického aantocytu sa získa do tej miery, že erytrocyty vek.

Mechanizmus tvorby akantocytov v rôznych patológiách je úplne neznámy. Existuje však niekoľko biochemických zmien, ktoré sú spojené s neprítomnosťou p-lipoproteínov, ako sú lipidy, fosfolipidy a cholesterol v sére v nízkych koncentráciách a nízke koncentrácie vitamínov A a E v plazme, ktoré môžu meniť hematie.

Patológie súvisiace s prítomnosťou aantocytov

Niekoľko chorôb má prítomnosť týchto abnormálnych červených krviniek, je to však veľmi dôležité.

Môže vám slúžiť: Smerový výber: Čo je, definícia, príklady

Prítomnosť viac ako 6% červených krviniek.

Abetalipoprotoinémia vrodený syndróm alebo syndróm Bassen-Kornzweig

Toto je autozomický recesívny dedičný syndróm, ktorý zahŕňa vrodenú neprítomnosť plazmatického aloproteínu-P, proteínu, ktorý sa podieľa na metabolizme lipidov.

Z tohto dôvodu chýbajú plazmatické lipoproteíny, ktoré obsahujú tento apoproteín a plazmatické triglyceridy a hladiny cholesterolu v plazme a fosfolipidy sú výrazne znížené.

Naopak, plazmatický sfingomyel je rozšírený v dôsledku fosfatidyletalamínu. Abnormalita akantocytov v tomto syndróme je charakterizovaná prítomnosťou veľkého počtu vonkajších listových sfingolipidov bunkovej membránovej dvojvrstvy, ktorá spôsobuje zvýšenie povrchu, ktorý spôsobuje deformáciu.

Bassen-Kornzweigov syndróm je vždy sprevádzaný akantocytózou. Všeobecne je počet krvných útesov veľmi vysoký. Príznaky ochorenia sa objavujú po narodení zvyčajne so steatory, v dôsledku slabej absorpcie oneskorení tuku a vývoja.

Potom po 5 alebo 10 rokoch sa vyskytuje pigmentárna retinitída (degenerácia sietnice), ktorá často končí slepotou. Zobrazuje sa aj prítomnosť úmyselných trasení a ataxie, ako aj progresívne neurologické abnormality, ktoré postupujú až do smrti vo veku 20 alebo 30 rokov, kde 100% červenej a krvinky je vodítko.

Dedičná akantocytóza

Aantocytóza u dospelých je často spojená s ťažkým alkoholickým alkoholickým hepathocelulárnym ochorením (alkoholická cirhóza) alebo hemolytickou anémiou s aantocytmi.

Pri tejto získanej poruche majú erytrocyty nepravidelné spicu.

Z tohto dôvodu je možné prezentovať mierna až ťažká hemolytická anémia v závislosti od množstva cirkulujúcich aantocytov (> 80%).

Na druhej strane, akantocytóza so zmenou pomeru lecitínu cholesterolu/erytrocytu v membráne červených krviniek.

Môže vám slúžiť: hemoolinfa

Neuroacantocytóza

Aantocytóza sa často vyskytuje občas v spojení so širokou sadou neurologických chorôb: medzi ktorými je svalová atrofia typu pudd pod menom neuroacantocytózy.

Vo väčšine z týchto podmienok je to veľmi zvláštne< 80% de hematíes dismórficos).

Kórea-akantocytóza

Kórea-akantocytózový syndróm tiež nazývaný syndróm Levine-Critchley, je veľmi zriedkavé, autozomálne recesívne ochorenie.

Vyznačuje sa symptómami, ako je progresívna orofaciálna dyskinézia, neurogénna svalová hypotonia a svalová degenerácia s myotatickou hyporrefleflexiou. U postihnutých ľudí, aj keď nemajú anémiu, sa červené krvinky znížia.

Vo všetkých prípadoch sú neurologické prejavy progresívne s prítomnosťou aantocytov v cirkulujúcej krvi. Aantocyty nepredstavujú zmeny v lipidovom zložení a štrukturálnych proteínoch.

Syndróm McLeod

Je to tiež chromozomálne ochorenie spojené s chromozómom X, v ktorom je spáchaný neuromuskulárny, nervový hematologický systém. Hematologicky sa vyznačuje neprítomnosťou expresie KX antigénu erytrocytov, slabou expresiou Kell antigénov a prežitím erytrocytov (acantocyty).

Klinické prejavy sú podobné ako v Kórei, s poruchami pohybu, tikmi, neuropsychiatrickými abnormalitami, ako sú epileptické krízy.

Na druhej strane neuromuskulárne prejavy zahŕňajú myopatiu, senso-motora a kardiomyopatia neuropatia. Toto ochorenie postihuje najmä mužov s 8 a 85% krvných útesov.

Ďalšie poruchy s prítomnosťou akantocytov

Aantocyty sa dajú pozorovať v malých množstvách, u ľudí s problémami s podvýživou (anémia), s hypotyreózou, po extrakcii sleziny (splenektómie) a u ľudí s HIV, pravdepodobne kvôli určitému výživovému nedostatku.

Môže vám slúžiť: makroevolution: čo je, charakteristiky, príklady

Boli tiež pozorované, keď dochádza k hladovaniu, anorexia nervosa, stavy Jugsorpcie, pri hepatitíde novorodenca po podaní heparínu av niektorých prípadoch hemolytickej anémie v dôsledku deficitu pyruchinázy. Vo všetkých týchto prípadoch sú p-lipoproteíny normálne.

V podmienkach, ako je mikroangiopatická hemolytická anémia, je bežná.

Na druhej strane boli v patológiách moču pozorované aj amorfné erytrocyty bez špecifického významu, ako je glomerulárna hematúria s aantocytmi. V tomto prípade existuje aj variabilita veľkosti aantocytov a ich počet je diagnostika pre toto ochorenie.

Odkazy

1. Althof, s., Kindler, J., & Heintz, r. (2003). Močový sediment: atlas, študijné techniky, oceňovanie; 3 tabuľky. Edimatizovať. Pan -American Medical.
2. Agendo, J. (1997). Pediatrická endokrinológia. Vydania Díaz de Santos.
3. Kelley, W. N. (1993). Interné lekárstvo (Zv. 1). Edimatizovať. Pan -American Medical.
4. Miale, J. Ani. Siež. A. (1985). Hematológia: laboratórna medicína. Edimatizovať. Obrátil som sa.
5. Miranda, m., Castiglioni, C., Regonesi, C., Aravena, P., Villaga, L., Quiroz, a. & Mena, i. (2006). Syndróm McLeod: multisystémový záväzok spojený s neuroacantocytózou spojenou s chromozómom X v čílskej rodine. Čílsky lekársky časopis, 134(11), 1436-1442.
6. Redondo, J. Siež., Lano, v. J. M., González, C. C., & Guilarte, J. Siež. C. (2016). Hemolytická anémia s aantocytmi. Španielsky klinický časopis: Oficiálna publikácia Španielskej spoločnosti vnútornej medicíny, 216(4), 233.
7. Rodak, B. F. (2005). Hematológia. Základy a klinické aplikácie. Edimatizovať. Pan -American Medical.
8. Roldan, e. J., Bouthelier, R. G., & Cortés a. J. (1982). Dysmorfogénne detské syndrómy. Editory.
9. Ruiz-Argüelles, G. J. (Ed.). (2009). Základy hematológie. Štvrté vydanie. Edimatizovať. Pan -American Medical.
10. Wintrobe, m.M. (2008). Wintrobeho klinická hematológia (Vol 1). Lippinott Willianms & Wilokins.