Mitochondrie

Čo sú mitochondrie?

Mitochondrie sú charakteristické intracelulárne organely všetkých eukaryotických buniek. Majú na starosti dôležitú časť metabolizmu bunkovej energie a sú hlavným výrobným miestom ATP v bunkách s aeróbnym metabolizmom.

Z pohľadu mikroskopu sú tieto organely podobné ako v baktérii a zdieľajú sa s prokaryotmi Mnohé z ich genetických charakteristík, ako je prítomnosť kruhového genómu, bakteriálnych ribozómov a prenosu prenosu podobného ako z iných prokaryotov.

Endosimbotická teória navrhuje, aby tieto organely vznikli u eukaryotických rodičov pred miliónmi rokov z prokaryotických buniek, ktoré „parazitizovali“ primitívne eukaryoty, čím im udelili schopnosť žiť v aerobióze a používať kyslík na získanie energie, prijímanie výmenou za útočisko a výživné látky.

Pretože jeho genóm sa musel znížiť, tvorba týchto organel sa stala veľkou mieru v závislosti od dovozu proteínov, ktoré sú syntetizované v cytosole z génov kódovaných v jadre, tiež fosfolipidov a iných metabolitov, pre ktoré upravené komplexné transportné stroje z komplexných transportných strojov.

Dnes je známe, že mitochondrie fungujú ako „zdroje sily“ všetkých aeróbnych eukaryotických buniek a že sa vyskytuje Krebsový cyklus, syntéza pyrimidínov, aminokyselín a niektorých fosfolipidov. Vo vnútri sa vyskytuje aj oxidácia mastných kyselín, kde sa získavajú veľké množstvá ATP.

Rovnako ako vo všetkých bunkových organizmoch, mitochondriálna DNA je náchylná na mutácie, ktoré sa prekladajú do mitochondriálnych dysfunkcií, ktoré končia neurodegeneratívnymi poruchami, kardiomyopatiami, metabolickými syndrómami, rakovinou, hluchosťou, slepotou a inými patológiami.

Všeobecné charakteristiky mitochondrií

Mitochondria elektronická mikroskopia v ľudských pľúcnych bunkách (zdroj: Vojtěch Dostál, cez Wikimedia Commons)

Mitochondrie sú pomerne veľké cytosolické organely, ich veľkosť presahuje veľkosť jadra, vakuoly a chloroplasty mnohých buniek; Jeho objem môže predstavovať až 25% celkového objemu bunky. Majú charakteristickú formu podobnú červovi alebo klobáse a môžu merať niekoľko mikrometrov na dĺžku.

Sú to organely obklopené dvojitou membránou, ktorá má svoj vlastný genóm, to znamená, že vo vnútri je mimozemská (iná) molekula DNA na DNA obsiahnutú vo vnútri jadra bunky. Majú tiež vlastný prenos a prenos RNA.

Napriek vyššie uvedenému závisia od jadrových génov na výrobu väčšiny ich proteínov, ktoré sú špeciálne označené počas ich translácie do cytosolu, ktorý sa má transportovať do mitochondrií.

Mitochondrie sú rozdelené a znásobené nezávisle od buniek; Jeho delenie sa vyskytuje mitózou, čo vedie k vytvoreniu viac či menej presnej kópie každého z nich. Inými slovami, keď sú tieto organely rozdelené, robia to „časť polovice“.

Množstvo mitochondrií v eukaryotických bunkách do značnej miery závisí od typu bunky a ich funkcie; to znamená, že v rovnakom tkanive mnohobunkového organizmu môžu mať niektoré bunky väčší počet mitochondrií ako iné. Príkladom sú bunky srdcového svalu, ktoré majú hojný počet mitochondrií.

Funkcie mitochondrií

3D animácia mitochondrií

Mitochondrie sú esenciálne organely pre aeróbne bunky. Tieto fungujú pri integrácii sprostredkovateľského metabolizmu do niekoľkých metabolických trás, medzi ktorými je oxidačná fosforylácia na produkciu ATP v bunkách v bunkách.

Môže vám slúžiť: diploidné bunky

Vo vnútri oxidácie mastných kyselín sa vyskytuje cyklus Krebs alebo trikarboxylové kyseliny, cyklus močoviny, ketogenéza a glukoneogenéza. Mitochondrie sa tiež podieľajú na syntéze pyrimidínov a niektorých fosfolipidov.

Sú tiež zapojení do časti metabolizmu aminokyselín a lipidov, v syntéze skupiny Hemo, v homeostáze vápnika a v procesoch programovanej bunkovej smrti alebo apoptózy.

Mitochondrie v metabolizme lipidov a uhľohydrátov

Mitochondrie ilustrácia

Glykolýza, proces oxidácie glukózy na extrahovanie energie vo forme ATP, sa vyskytuje v cytosolickom kompartmente. V bunkách s aeróbnym metabolizmom, pyruvát (konečný produkt glykolytickej trasy samy) sa transportuje do mitochondrií, kde slúži ako substrát pre enzymatický komplex pyruvátdehydrogenázy.

Tento komplex má na starosti diktáciu pyruvátu pre CO₂, NADH a acetyl-COA. Hovorí sa, že energia tohto procesu je „uložená“ vo forme molekúl acetyl-CoA, pretože to sú tie, ktoré „vstupujú“ do cyklu Krebs, kde je jeho acetylová časť úplne oxidovaná na CO₂ a Water.

Rovnakým spôsobom sú lipidy, ktoré cirkulujú cez krvný obeh a vstupujú do buniek, oxidované priamo v mitochondriách pomocou kola “, Vytváranie molekuly acetyl-coA zakaždým.

Degradácia mastných kyselín končí výrobou NADH a FADH2, ktoré sú molekuly s vysoko energetickými elektrónmi, ktoré sa podieľajú na oxidových redukčných reakciách.

Počas cyklu Krebs sa CO₂ eliminuje ako odpadový produkt, zatiaľ sa molekuly NADH a FADH2 transportujú do elektrónového transportného reťazca vo vnútornej membráne mitochondrií, kde sa používajú v procese oxidačnej fosforylácie.

Oxidačná fosforylácia

Vo vnútornej membráne mitochondrií sú enzýmy, ktoré sa podieľajú na reťazci elektrónového dopravníka a oxidačnej fosforylácie. V tomto procese slúžia molekuly NADH a FADH2 ako „transportéry“ elektrónov, pretože ich prechádzajú z molekúl, ktoré oxidujú do dopravného reťazca.

Tieto elektróny uvoľňujú energiu, keď prechádzajú dopravným reťazcom a táto energia sa používa na vylúčenie protónov (H+) z matrice do intermembránového priestoru cez vnútornú membránu, ktorá generuje protónový gradient.

Tento gradient funguje ako zdroj energie, ktorá sa spája s inými reakciami, ktoré si zaslúžia energiu, ako je generovanie ATP fosforyláciou ADP.

Časti mitochondrií (štruktúra)

Časti mitochondrie. Zdroj: Kelvinsong CC BY-SA 1.0, cez Wikimedia Commons

Tieto organely sú medzi ostatnými cytosolickými organelami jedinečné.

- Mitochondriálne membrány

Ako už bolo spomenuté mitochondrie, sú cytosolické organely obklopené dvojitou membránou. Táto membrána je rozdelená na vonkajšiu mitochondriálnu membránu a vnútornú mitochondriálnu membránu, veľmi odlišné od seba a od seba navzájom oddelené intermembránovým priestorom.

Môže vám slúžiť: kariocinesis

Externá mitochondriálna membrána

Táto membrána slúži ako rozhranie medzi cytosolom a mitochondriálnym lúmenom. Rovnako ako všetky biologické membrány, aj vonkajšia mitochondriálna membrána je lipidová dvojvrda, do ktorej sú spojené periférne a komplexné proteíny.

Mnoho autorov súhlasí s tým, že vzťah medzi proteínmi a lipidmi v tejto membráne je blízko 50:50 a že táto membrána je veľmi podobná vzťahu s gramne negatívnymi baktériami.

Vonkajšie membránové proteíny fungujú pri transporte rôznych typov molekúl do intermembránového priestoru, mnohé z týchto proteínov sú známe ako „Porinas“, pretože tvoria kanály alebo póry, ktoré umožňujú voľný priechod malých molekúl z jednej strany na druhú.

Interná mitochondriálna membrána

Metabolické procesy a trasy v mitochondriách. Zdroj: Mon Amezcua CC BY-SA 4.0, cez Wikimedia Commons

Táto membrána obsahuje veľmi veľký počet proteínov (takmer 80%), oveľa väčšie ako membrána vonkajšej membrány a jedno z najvyšších percent v celej bunke (najväčší proteínový pomer: lipid).

Je to membrána menej priepustná pre priechod molekúl a vytvára viac záhybov alebo hrebeňov, ktoré sa premietajú smerom k lúmenu alebo mitochondriálnej matrici, hoci počet a usporiadanie týchto záhybov sa značne líši od jedného typu bunky do druhého, dokonca aj v rovnakom organizmus.

Vnútorná mitochondriálna membrána je hlavným funkčným kompartmentom týchto organel, a to je v podstate jej pridružené proteíny.

Jeho záhyby alebo hrebeň spĺňajú špeciálnu funkciu pri zvýšení membránového povrchu, čo primerane prispieva k zvýšeniu počtu proteínov a enzýmov, ktoré sa podieľajú na mitochondriálnych funkciách, tj o oxidačnej fosforylácii, hlavne (elektrónový dopravný reťaz).

Intermembránový priestor

Ako je možné odvodiť z jeho názvu, intermembránový priestor je priestor, ktorý oddeľuje vonkajšie a vnútorné mitochondriálne membrány.

Pretože vonkajšia mitochondriálna membrána má mnoho pórov a kanálov, ktoré uľahčujú voľné šírenie molekúl z jednej strany na druhú z nich, intermembránový priestor má zloženie celkom podobné zloženiu cytosolu, aspoň s ohľadom na ióny a určité molekuly malé malé.

- Lúmen alebo mitochondriálna matrica

Mitochondriálna matrica je vnútorný priestor mitochondrií a je to miesto, kde sa nachádza mitochondriálna genomická DNA. Okrem toho v tejto „kvapaline“ existujú aj niektoré z dôležitých enzýmov, ktoré sa podieľajú na metabolizme bunkovej energie (množstvo proteínov je väčšie ako 50%).

V mitochondriálnej matrici sú napríklad enzýmy patriace k cyklu Krebs alebo cyklu trikarboxylovej kyseliny, ktorý je jednou z hlavných trás oxidačného metabolizmu v organizmoch alebo aeróbnych bunkách.

- Mitochondriálny genóm (DNA)

Mitochondrie sú jedinečné cytosolické organely v bunkách, pretože majú svoj vlastný genóm, to znamená, že majú svoj vlastný genetický systém, ktorý sa líši od bunky (uzamknutý v jadre).

Genóm mitochondrií pozostáva z kruhových molekúl DNA (ako sú prokaryoty), z ktorých môže existovať niekoľko kópií pre mitochondrie. Veľkosť každého genómu závisí veľa od druhov, ktorý sa uvažuje, ale napríklad u ľudí je to asi 16 kb.

Môže vám slúžiť: tracheids: Umiestnenie, charakteristiky a funkcie

V týchto molekulách DNA sú gény, ktoré kódujú niektoré mitochondriálne proteíny. Existujú tiež gény, ktoré kódujú ribozomálne RNA a prenášajú RNA, ktoré sú potrebné na transláciu proteínov kódovaných mitochondriálnym genómom vo vnútri týchto organel.

Genetický kód používaný v mitochondriách na „čítanie“ a „preklad“, ktoré sú kódované v ich genóme, sa trochu líši od univerzálneho genetického kódu.

Súvisiace choroby

Ľudské mitochondriálne choroby sú pomerne heterogénnou skupinou chorôb, pretože sa týkajú mutácií v mitochondriálnej aj jadrovej DNA.

V závislosti od typu mutácie alebo genetickej defektu existujú rôzne patologické prejavy súvisiace s mitochondriami, ktoré môžu ovplyvniť akýkoľvek systém orgánov v tele a ľudí akéhokoľvek veku.

Tieto mitochondriálne defekty sa môžu prenášať z jednej generácie na druhú materskou cestou X alebo autozomálne trasy. Z tohto dôvodu sú mitochondriálne poruchy skutočne heterogénne v klinickom aspekte aj v drahých špecifických prejavoch.

Medzi niektoré z klinických prejavov súvisiacich s mitochondriálnymi defektmi patrí:

• Atrofia optického nervu
• Detská nekrotizujúca encefalopatia
• Depatorebrálna porucha
• Katastrofická epilepsia
• Syndróm ataxie
• Kardiomyopatie
• Mozgové choroby bielej hmoty
• Dysfunkcia vaječníkov
• Hluchota (strata sluchu)

Rozdiely v bunkách zvierat a rastlín

Schéma mitochondrií eukaryotickej bunky. Zdroj: Bruceblaus CC BY-SA 4.0, cez Wikimedia Commons

Živočíšne bunky a rastlinné bunky obsahujú mitochondrie. V obidvoch typoch buniek tieto organely cvičia ekvivalentné funkcie a hoci nie sú veľmi dôležité, medzi týmito organelmi existujú malé rozdiely.

Hlavné rozdiely medzi mitochondriami zvierat a rastlín súvisia s morfológiou, veľkosťou a niektorými genomickými charakteristikami. Mitochondrie sa teda môžu meniť veľkosťou, počtom, tvarom a organizáciou vnútorných hrebeňov; Aj keď to platí aj pre rôzne typy buniek v rovnakom organizme.

Veľkosť mitochondriálneho genómu zvierat je o niečo menšia ako v rastlinách (̴ 20 kB oproti 200 kb). Okrem toho, na rozdiel od mitochondrií zvierat, bunky v rastlinných bunkách kódujú tri typy ribozomálnej RNA (zvieratá kódujú iba dve).

Mitochondrie rastlín však závisia od nejakej jadrovej prenosovej RNA pre syntézu ich proteínov.

Okrem tých, ktoré už boli spomenuté, medzi mitochondriami živočíšnych buniek a rastlinnými bunkami nie je veľa ďalších rozdielov, ako uvádza Cowdry v roku 1917.

Odkazy

1. Alberts, b., Johnson, a., Lewis, J., Morgan, D., Raff, m., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Biológia molekulárnej bunky (6. vydanie.). New York: Garland Science.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogenéza mithochondrie. Anu. Otáčať sa. Bunka. Biol., 4, 289-331.
3. Cowdry, n. H. (1917). Pri porovnaní mithochondrií v rastlinných a živočíšnych bunkách. Biologický bulletin, 33(3), 196-228. https: // doi.org/10.2307/1536370
4. Mathews, C., Van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biochémia (3. vydanie.). San Francisco, Kalifornia: Pearson.
5. Nunnari, J., & Suomalainen,. (2012). Mithochondria: v chorobe a zdraví. Bunka.
6. Stefano, G. B., Snyder, C., & Kream, R. M. (2015). MitHochondria, chloroplasty v bunkách zvierat a rastlín: Význam konformačného porovnávania. Lekárska veda, dvadsaťjeden, 2073-2078.