Sfinxín

Model v baroch a balónoch molekuly sfingozínu. Tento obrázok zobrazuje aniónovú formu (negatívne načítaný)

Čo je sfygozín?

Ten Sfinxín Je to komplexný aminokotrek alkohol, ktorý má veľký význam, pretože je to predchodca zložky sfingolipidov všeobecne.

Sfingolipidy alebo komplexné, relevantnejšie fosfolipidy sú sphingomyeline a glykosfingolipidy. Tieto plnia špecifické funkcie pri zachovaní štruktúry membrán nervových buniek, čo im umožňuje plniť svoje funkcie.

Všetky sfingolipidy majú spoločné, že sú tvorené s rovnakou základnou látkou, ceramidom, ktorá je vytvorená Sfherkeerom viac acetyl CoA, preto sa nazýva aj n-acilesfingosinosin.

V rámci komplexných fosfolipidov je sfingomyeline jedným z najdôležitejších a najjemnejších v mozgu a nervovom tkanive. Hlavne sa nachádza ako zložka myelínového plášťa, ktoré pokrýva nervy.

Zatiaľ čo glykosfingolipidy sú sfingolipidy, ktoré obsahujú glukózu. Medzi najvýznamnejšie patria cerebrosidy (galaktorebróside a glucocerebrosid) a gangliasidy. Ten zasahuje do prenosu nervových impulzov, pretože tvoria nervové zakončenie.

Existujú aj ďalšie, ako napríklad Globósides a Sulfátidos, ktoré sú súčasťou plazmatických membrán celého organizmu, sú dôležité ako membránové receptory.

Syntéza shingsis

Sfingozínový aminokotrek alkohol je syntetizovaný v endoplazmatickom retikule. Proces syntézy sa vyskytuje nasledovne:

Serínová aminokyselina, ktorá sa po aktivácii spojením s pyridoxálnym fosfátom v prítomnosti mangánových iónov, sa pripojí k Palmitail-CoA a vytvorí 3-Cetoesfinganine. Táto reakcia vydáva CO₂.

Sfinga sa tvorí po dvoch redukčných fázach. V prvom enzýme 3-Cetoesfinganine reduktázy. Táto reakcia používa NADPH ako darcu H⁺, Tvorba dihydroesfingosínu.

V druhej fáze pôsobí enzým sfinganín reduktáz.

Môže vám slúžiť: slávni biológovia

Na druhej strane sfér. Napríklad, keď sa sfingomyeline hydrolyzuje.

Štruktúra sfinga

Chemický názov sfhin. Chemickú štruktúru možno opísať ako uhľovodíkový reťazec zložený z celkom 18 uhlíkov, s aminoskupinou a alkoholom.

Funkcie sfinga

Sfinxín

- Za normálnych podmienok sa sfinxín produkovaný katabolizmom sfhyglyipidov znovu použije na obnovenie a tvorbu nových sfingolipidov.

- Sphinxín zasahuje do procesov bunkovej metabolickej regulácie súvisiacich s lipidovou signalizáciou ako extracelulárneho mediátora pôsobiaceho na proteín Cinázy C, ktorý riadi enzýmy zapojené počas bunkového rastu a procesu smrti.

- Pôsobí tiež ako druhý intracelulárny posol. Táto látka je schopná zastaviť bunkový cyklus a vyvoláva bunku na naprogramovanú bunkovú smrť alebo apoptózu.

Vďaka tejto funkcii vyvolalo záujem o vedcov ako rakovinovú terapiu, spolu s faktorom nekrózy nádoru a nádoru.

- Zvýšenie degradácie sfingomyelínov spôsobuje akumuláciu sfygosínu a sfingozínu (základne Spingos). Tieto látky vo vysokých koncentráciách inhibujú správne fungovanie bunkových membrán.

- Táto akumulácia sfingozínu sa môže vyskytnúť v prípadoch otravy konzumáciou zŕn kontaminovaných fumonizínmi, typ mykotoxínov produkovaných žánrovými hubami Fusárium počas skladovania.

Fumonizín inhibuje enzým ceritál.

Na druhej strane neumožňuje syntézu sfingomyelínu, preto sfhin.

Môže vám slúžiť: vosky (biologické): štruktúra, vlastnosti, funkcia, typy

Odvodený z sfhin

- Z fosforylácie sfingozínu dvoma enzýmami (sférická kináza 1 a sférická kináza 2) sa tvorí jej derivát, nazývaný sfinxín 1-fosfát.

- Sfinxín 1-fosfát má opačný účinok ako jeho predchodca. To isté stimuluje rast buniek (mitogénny) tým, že bráni aj apoptotickému pôsobeniu niektorých liekov používaných pri liečbe rakoviny, to znamená, že jeho účinok je antiapoptotický.

Táto látka bola nájdená vo vysokých koncentráciách v rôznych malígnych procesoch a nádorových tkanivách. Okrem toho existuje prehnaná expresia receptorov tejto lipidovej látky.

- Na druhej strane, 1-fosfátový sfín vedľa 1-fosfátového ceramidu pôsobí v regulácii imunitných buniek a spája špecifické receptory prítomné v týchto bunkách.

Najmä lymfocyty prezentujú tieto typy receptorov, ktoré priťahujú prítomnosť 1-fosfátu sfhínu. Týmto spôsobom, že lymfocyty opúšťajú gangliá, idú na lymfu a následne do obehu.

Potom sa sústredia na miesto, kde sa syntetizuje sfingolipid, a takto sa zúčastňujú na zápalových procesoch.

Keď sa lymfocyty viažu na látku prostredníctvom svojho príjemcu a vyvolávajú bunkovú odpoveď, internalizujú receptory, aby ich recyklovali alebo ich zničili.

Túto akciu pozorovali vedci, ktorí vyvinuli látky podobné 1-fosfátovým sfhinom.

- Tento typ látky je obzvlášť užitočný ako imunosupresívna terapia pri autoimunitných chorobách, ako je roztrúsená skleróza.

Choroby spôsobené nedostatkom sfingosínu

Farberová alebo Farberova choroba lipogranulomatóza

Toto je zriedkavé ochorenie s autozomálnym recesívnym dedičným charakterom, veľmi zriedka, iba 80 prípadov hlásených na celom svete.

Môže vám slúžiť: biogenetické prvky

Príčinou ochorenia je mutácia génu ASAH1, ktorá kóduje kyselinu lyzozomálnu enzým cerovidázu. Tento enzým má funkciu hydrolyzovania ceramidu a jeho premeny na sférske a mastné kyseliny.

Nedostatok enzýmu pochádza z akumulácie ceramidu, nedostatku, ktorý sa prejavuje v prvých mesiacoch života (3 - 6 mesiacov). Choroba sa prejavuje rovnakým spôsobom u všetkých postihnutých jedincov, pozorujúca mierne, stredne ťažké a závažné prípady.

Mierne prípady majú väčšiu dĺžku života, sú schopné dosiahnuť dospievanie a dokonca aj dospelosť, ale závažná forma je vždy smrteľná na začiatku života.

Medzi najčastejšie klinické prejavy, ktoré choroba predstavuje.

V závažných prípadoch môže predstavovať fetálne hydropy, hepatoesplenomegálie, letargiu a granulomatózne infiltrácie v pľúcach a orgánoch systému endoteliálneho retikula, ako je napríklad slezina a peče.

V prípadoch s väčšou dĺžkou života nedochádza k žiadnej špecifickej liečbe, liečia sa iba príznaky.

Odkazy

1. Torres-Sánchez, L., López-Rarrillo, L. (2010). Konzumácia fumonizínov a poškodenie ľudského zdravia. Verejné zdravie méx. K dispozícii v SCIELO.orgán.
2. Baumruker, T., Bornancin, f., Billich, a. (2005). Úloha sfingozínu a ceramidových kináz v zápalovej reakcii. Imunol. Launt.
3. Bazua-valenti, s.; García-sainz, a. (2012). 1-fosfátová sféra a jej prijímač S1P1: regulátory imunitnej reakcie. Tvár. Prezerať. (Méx.). K dispozícii v SCIELO.orgán.