Staty glykogenolýzy, cieľ glukózy, regulácia, choroby

Ten glukogenolýza Je to proces lýzy alebo prasknutie glykogénu. Je to enzymatická cesta katabolického typu (deštrukcia), ktorá znamená degradáciu glykogénu a oslobodenie glukózy-6-fosfátu.

Glykogén je látka, ktorá sa používa ako glukózová rezerva. Nachádza sa v cytoplazme buniek a je obzvlášť hojný v pečeni a svalových bunkách zvierat.

Je to molekula, ktorú niektorí autori definujú ako „glukózový strom“, pretože má rozvetvenú štruktúru. Je to homopolymér zložený z opakovaných jednotiek glukózového odpadu, ktoré sa navzájom viažu prostredníctvom a-1,4 väzieb a a-1,6.

Ak je potrebná glukóza, dá sa to získať z niekoľkých zdrojov: glukogenolýzou, glukózy, ktorá cirkuluje v krvi alebo mechanizmov produkcie glukózy pomocou neglukozidných látok. Tento posledný mechanizmus sa nazýva glukoneogenéza a vyskytuje sa hlavne v pečeni a obličkách.

[TOC]

Kam to príde a kde je glukóza nasmerovaná?

- Glukóza v krvi pochádza z tráviaceho systému a takmer výhradných procesov príspevku pečene.

- Keď sa vo svale vyskytuje glykogenolýza, oslobodená glukóza vstupuje do metabolických procesov, ktoré sú určené výrobou ATP (bunková energia).

- V pečeni prechádza glukóza z glukogenolýzy do krvi a súbežne produkuje zvýšenie glukózy v krvi (koncentrácia glukózy v krvi).

Štádiá glykogenolýzy

Schéma segmentu molekuly glykogénu, kde sú uvedené dva typy glykozidných väzieb (Alfa 1.4 a Alfa 1.6) (zdroj: GKFXTAKL 12:08, 5. september 2017 (UTC) / verejná doména, Via Wikimedia Commons)

Glykogenolýza je proces, ktorý sa nemožno považovať za opak syntézy glykogénu alebo glukogenézy, je to iná cesta.

Fáza 1: Oslobodenie glukózového odpadu 1-fosfát

Degradácia glykogénu začína pôsobením špecifického enzýmu nazývaného fosforylázový glykogén, ktorý je zodpovedný za „prerušenie“ glykogénových väzieb a-1,4, uvoľňujúc glukózu 1-fosfát. Mechanizmus rozdelenia je fosforolýza.

Môže vám slúžiť: Scarpa Triangle: Limity, obsah, dôležitosť

Vďaka tomuto enzýmu je glykozidný odpad z najvzdialenejších reťazcov glykogénu rozdelený, až kým na každej strane každej vetvy nie sú asi štyri zvyšky glukózy.

U glykogénu sú molekuly glukózy spojené väzbami a-1,4, ale v miestach vetvenia sú spojenia typu α-1,6 typu a-1,6.

Fáza 2: Eliminácia dôsledkov

Keď štyri zvyšky glukózy v blízkosti bodov vetvy, enzým, a-1,4 → a-1,4 prenos glukánu, prenesie trisacharidovú jednotku z jednej vetvy, pričom zostane odobratý bod vetvy 1 → 6.

Un znalec enzým, konkrétne amyle 1 → 6 glukozidáza, hydrolyzuje väzby a-1,6. Týmto spôsobom, v dôsledku sekvenčného pôsobenia týchto troch enzýmov (fosforyláza, glukán prenosáza a rozrušujúci enzým) dochádza k úplnému rozdeleniu glykogénu.

1-fosfát glukóza z glykogénu sa transformuje na 6-fosfátovú glukózu pomocou reverzibilnej reakcie katalyzovanej fosfoglukomutázou. V tejto reakcii je uhlíkový fosfát 1 „nemý“ na uhlík 6 v dôsledku tohto enzýmu, a tak glukogenolýza končí.

Glukóza

V pečeni je enzým nazývaný glukóza 6-fosfatázy, ktorý odstraňuje glykózový uhlík fosfore.

Sval nemôže prispievať glukózou do obehového torrentu, pretože nemá taký enzým a fosforylovaná glukóza je „zachytená“ vo vnútri svalových buniek.

Glukóza 6-fosfát vo svale Vstúpi do glykolýzy, katabolický proces určený na produkciu ATP (adenozín tryfosfát), najmä dôležitý počas kontrakcie anaeróbnych svalov.

Regulácia

Metabolizmus glykogénu je regulovaný rovnováhou aktivity dvoch enzýmov; Ten, ktorý sa používa na syntézu, ktorá je glykogén-sintetázy a druhá, ktorá sa používa na štiepenie, čo je glykogén-fosforyláza.

Rovnováha v aktivite týchto enzýmov bude stimulovať syntézu alebo degradáciu glykogénu. Regulačné mechanizmy sa podávajú prostredníctvom substrátov a komplexným hormonálnym systémom, ktorý zahŕňa najmenej štyri hormóny: najmenej štyri hormóny:

Môže vám slúžiť: bedrové námestie: pôvod, vloženie, funkcie, poruchy

- adrenalín

- noreprenalín

- glukagón a

- inzulín

- Regulácia glukogenolýzy v pečeni

Pečeň (Zdroj: Pôvodný Uploader bol flonight na anglickej Wikipédii.Ly verzie boli nahrané solárnym starom na in.Wikipedia. / Verejná doména, cez Wikimedia Commons)

Hormóny môžu pôsobiť prostredníctvom druhého posla, ktorý môže byť AMPC alebo vápnikové ióny.

AMPC aktivuje glykogén-fosforylázu a zároveň neaktívny na glykogén-sintetázu. Z tohto dôvodu sa katabolizmus zvyšuje a znižuje alebo inhibuje syntézu glykogénu (anabolizmus).

Adrenalín a norepinefrín

Adrenalín a norepinefrín pôsobiaci cez p-adrenergické receptory a glukagón pôsobiaci prostredníctvom špecifických receptorov zvyšuje hladiny AMPC v pečeňových bunkách. Toto zvýšenie AMPC aktivuje glykogén-fosforylázu a začína sa katabolizmus glykogénu.

Adrenalín a noreparanalín tiež stimulujú glukogolýzu nezávislým mechanizmom AMPC a prostredníctvom a1-adrenergných receptorov. Tento mechanizmus stimuluje mobilizáciu vápnika z mitochondrií.

Inzulín

Inzulín zvyšuje aktivitu enzýmu nazývaného fosfodiesteráza, zodpovedný za zničenie AMPC. V dôsledku účinku inzulínu na pečeň sa hladiny AMPC znižujú, takže sa znižuje fosforylázová aktivita a zvyšuje sa účinnosť syntezázy.

Rovnováha tejto hormonálnej aktivity je tá, ktorá určuje „smer“ metabolizmu glykogénu.

- Regulácia glykogenolýzy vo svale

Sval (zdroj: Stiller Beobachter z Ansbach, Nemecko/CC od (https: // creativeCommons.Org/licencie/BY/2.0) Via Wikimedia Commons)

Glykogenolýza vo svale sa zvyšuje bezprostredne po začiatku kontrakcie svalov. Vápnik je sprostredkovateľ, ktorý synchronizuje aktiváciu fosforylázy s kontrakciou.

Vápnik aktivuje chinasa fosforylázu, ktorá zase aktivuje svalovú glykogén-fosforylázu alebo myofosforylázu, tento enzým sa líši od enzýmu nachádzajúcich sa v pečeni, ale má rovnakú funkciu.

Inzulín zvyšuje hladiny 6-fosfátu glukózy vo svalových bunkách, čo podporuje vstup glukózy z obehového torrentu. Zvýšením glukózy 6-fosfátu je stimulovaná glykogén-sintetázová de lasforilalácia a jeho následná aktivácia.

Môže vám slúžiť: sarcomro

Čistým výsledkom je zvýšenie svalovej glykogenézy a zníženie alebo inhibícia glykogenolýzy.

Choroby súvisiace s ukladaním glykogénu

Dedičná nedostatočnosť niektorých špecifických enzýmov potrebných pre pečeň a svalové metabolizmy glykogénu je jednou z príčin chorôb na ukladanie glykogénu.

Tieto choroby sú spolu pomenované ako glykogenéza. V závislosti od súčasnej enzymatickej chyby sú uvedené podľa typov I až VIII a sú pridané do tej miery, že sa objavia.

Niektoré glykogenéza sú smrteľné vo veľmi skorých štádiách života, potom niektoré príklady.

Enzymatické poruchy prítomné v glukogenóze vytvárajú nadmernú akumuláciu glykogénu, hlavne v pečeni, svale a/alebo obličkách. Existujú však glykogenéza, ktorá spôsobuje tento účinok na erytrocyty alebo lyzozómy.

Von Gierkeho choroba

Glykogenéza typu I sa nazýva von Gierkeova choroba a je sprevádzaná 6-fosfatázová glukózová nedostatočnosť, ktorá zvyšuje záťaž glykogénu v hepatocytoch a obličkových tubulárnych bunkách. Pacient má hypoglykémiu, ketózu, laktacidemiu a hyperlipidémiu.

Choroba

Pri chorobe Mcardle Type V je deficit svalovo-fosforylázy glykogén, ktorý sa premieta do zlyhania svalovej glukogenolýzy. V dôsledku.

Jej choroba

Pri glykogenéze typu VI alebo jej chorobe je deficit enzýmu pečeňového glykogénu-fosforylasu. V týchto prípadoch dochádza k zvýšeniu glykogénu pečene s tendenciou k hypoglykémii.

Odkazy

1. Biela, a., & Blanco, G. (2017). Kapitola 14 metabolizmus carbohydrátov. Lekárska biochémia; Biela, a., Biela, g., Eds, 283-323.
2. Ha, c. A., & Bhagavan, n. Vložka. (2011). Základy lekárskej biochémie: s klinickými prípadmi. Akademická tlač.
3. Jones, K. M. (1990). Biochémia: J. David Rawn, Neil Patterson Publications, (1105 strán) ISBN 0 89278 405 9.
4. Murray, r. Klimatizovať., Granner, D. Klimatizovať., Mayes, P. Do., & Rodwell, V. W. (2014). Harperova ilustrovaná biochémia. McGraw-Hill.
5. Múry múry, Mohiuddin SS. Biochémia, glykogenolýza. [Aktualizované 2020 február 24]. In: Statpearls [internet]. Treasure Island (FL): Publishing Statpearls; 2020 Jan-. K dispozícii od: NCBI.NLM.NIH.Vláda