Cerebrosidy

Všeobecná štruktúra sfingolipidov. Zdroj: Lhchem, CC BY-SA 3.0, Wikimedia Commons

Čo sú cerebrosidy?

Ten Cerebrosidy Sú to skupina glykosfingolipidov, ktoré pracujú v ľudskom a živočíšnom tele ako zložky svalových a nervových bunkových membrán, ako aj všeobecný nervový systém (centrálny a periférny). 

V rámci sfingolipidov dostáva mozog aj formálny názov monoglykozylceramidov. Tieto molekulárne zložky sú v hojnom prípade v myelínovom plášti nervov, čo je multilaminárny povlak tvorený proteínovými zložkami obklopujúcimi neuronálne axóny v ľudskom nervovom systéme.

Cerebrosidy sú súčasťou veľkej skupiny lipidov pracujúcich v nervovom systéme. Sfingolipidová skupina má dôležitú úlohu ako zložky membrán, reguluje ich dynamiku a je súčasťou svojich vnútorných štruktúr svojimi vlastnými funkciami.

Okrem cerebrosidov sa ukázalo, že iné sfingolipidy majú veľký význam pre prenos neuronálnych signálov a rozpoznávanie na bunkovom povrchu.

Cerebrosidy boli objavené spolu so skupinou ďalších sfingolipidov nemeckým Johannom L. W. Thudichum v roku 1884. Dovtedy nebolo možné nájsť funkciu, ktorú konkrétne splnili, ale myšlienka začala mať predstavu o štruktúrach, ktoré tieto molekulárne zlúčeniny vytvorili.

U ľudí môže opotrebenie a zhoršenie lipidových zložiek, ako je mozog.

Choroby, ako je bubonický mor alebo čierny mor, sa pripisujú symptómom spôsobeným zhoršením a degradáciou galaktosylcebrosidov.

Štruktúra mozgu

Najdôležitejším a základným prvkom v štruktúre cerebrosidov je Ceramid, rodina lipidov zložených z mastných kyselín a variácií uhlíka, ktoré slúžia ako základná molekula pre zvyšok sfingolipidov.

Môže vám slúžiť: lombricomposta

Z tohto dôvodu majú nominácie rôznych typov mozgu v názve ceramid, ako sú glukozylceramidy (glukosylcerebrobrosidy) alebo galaktosilceramidy (galaktosylcebrosidy).

Cerebrosidy sa považujú za monosacharidy. K molekule ceramidu, ktorá ich skladá, je zvyškový cukor spojený s glykozidovou väzbou.

V závislosti od toho, či je jednotka cukru glukóza alebo galaktóza, je možné generovať dva typy cerebrosidov: glykozilcerebrósidy (glukóza) a galaktozylceybrosidy (galaktóza).

Z týchto dvoch typov sú glykozylcerebrosidy tie, ktorých monosacharidový zvyšok je glukóza a zvyčajne sa nachádza a distribuuje v neuronálnom tkanive.

Jeho nadmerná akumulácia na jednom mieste (bunky alebo orgány) začína príznaky Gaucherovej choroby, ktorá vytvára stavy, ako je únava, anémia a hypertrofia orgánov, ako je napríklad pečeň.

Galaktosilcerebrosidy majú zloženie podobné predchádzajúcim, s výnimkou prítomnosti galaktózy ako zvyškového monosacharidu namiesto glukózy.

Zvyčajne sú distribuované všetkými neuronálnymi tkanivami (predstavujú 2% šedú hmotu a až 12% bielu hmotu) a slúžia ako markery pre fungovanie oligodendrocytov, bunky zodpovedné za tvorbu myelínu.

Glukosylcerebrozidy a galaktosilcerebózidy sa môžu tiež diferencovať typmi mastných kyselín, ktoré prezentujú svoje molekuly: lignocerické (kvízové), mozog (brzdy), nervózne (nerv), oxynervonický (oxynervón).

Cerebrosidy môžu doplniť svoje funkcie v spoločnosti iných prvkov, najmä v neurónových tkanivách.

Príkladom toho je prítomnosť glukozylcerebrosidov v kožných lipidoch, ktoré pomáhajú zaručiť priepustnosť pokožky v tvári vody.

Syntéza a vlastnosti mozgu

- Tvorba a syntéza cerebrosidov sa vykonáva pomocou.

Môže vám slúžiť: SIM médium: Nadácia, príprava a použitia

- Biosyntéza glykozylceebrosidov alebo galaktosilcerebrosidov sa uskutočňuje v endoplazmatickom retikule (eukaryotickej bunky) av membránach Golgiho aparátu.

- Fyzicky cerebrosidy vyjadrili svoje vlastné tepelné atribúty a správanie. Zvyčajne majú oveľa vyšší bod fúzie pri priemernej teplote ľudského tela, ktorý predstavuje štruktúru kvapalného kryštálu.

- Cerebrosidy majú schopnosť vytvoriť až osem vodíkových väzieb na základe základných prvkov ceramidu, ako je sfinxín. Toto stvorenie umožňuje vyššiu úroveň zhutnenia medzi molekulami a vytvára ich vlastné vnútorné teplotné úrovne.

- V spojení s látkami, ako je cholesterol, cerebrosidy spolupracujú pri integrácii proteínov a enzýmov.

- Prírodná degradácia cerebrosidov pozostáva z procesu dekonštrukcie alebo oddelenia jeho zložiek. Uskutočňuje sa v lyzozóme, ktorý má na starosti oddelenie cerebrosidu v cukre, zvrhli a mastných kyselinách.

Cerebrosidy a choroby

Ako už bolo spomenuté, opotrebovanie mozgu, ako aj ich nadmerná akumulácia na jednom mieste ľudského a živočíšneho organického systému, môžu vytvárať veľmi závažné podmienky. Napríklad čierny mor, ktorý zasiahol Európu v štrnástom storočí, sa skončil tretinou kontinentálnej populácie.

Niektoré choroby spôsobené defektmi vo fungovaní cerebrosidov sa považujú za dedičné.

V prípade Gaucherovej choroby je jednou z jej hlavných príčin neprítomnosť glukocerebrocidázy, enzým, ktorý umožňuje pôsobiť proti akumulácii tukov.

Nepovažuje sa za to, že toto ochorenie má liek av niektorých prípadoch, jej skorý vzhľad (napríklad u novorodencov) takmer vždy predstavuje smrteľný výsledok.

Môže vám slúžiť: Metanefrides

Ďalšou z najbežnejších chorôb, dôsledkom defektov v galaktosilcerebrózidoch, je Krabbeho choroba, ktorá je definovaná ako dysfunkčné zlyhanie lyzozomálnej nádrže, ktorá vytvára akumuláciu galaktozylcebrosidov, ktoré ovplyvňujú myelínové podložky, a teda aj biele vec nervového systému, ktorá spôsobuje degeneratívnu poruchu bez brzdy.

Vzhľadom na dedičné, môžete sa narodiť s Krabbeovou chorobou a začať prejavovať príznaky medzi prvými tromi a šiestimi mesiacmi veku. Najbežnejšie sú zvyčajne: stuhnutosť končatín, horúčky, podráždenosť, záchvaty a pomalý rozvoj motorických a duševných zručností.

Krabbeova choroba pri veľmi odlišnom tempe u mladých ľudí a dospelých môže tiež vytvárať závažnejšie stavy, ako je svalová slabosť, hluchota, optická atrofia, slepota a ochrnutie.

Liečba nebola stanovená, hoci transplantácia kostnej drene sa považuje za pomoc pri liečbe. Deti v ranom veku majú nízku úroveň prežitia.

Odkazy

1. Gaucherova choroba. Zotavené z MedLinePlus.Vláda.
2. Stránka Informácie o lipidových úložných chorobách. Ninds sa zotavil.NIH.Vláda.